Visión xeral do linfoma de células T asociado á enteropatía (EATL)
O linfoma de células T asociado á enteropatía (EATL) é un tipo moi raro de linfoma non Hodgkin periférico de células T que ocorre cando os linfocitos de células T dos intestinos se fan cancerosos.
A palabra "enteropatía" significa enfermidade dos intestinos (ou intestinos).
Aínda que o EATL comeza nos linfocitos de células T do intestino delgado, pode estenderse a outras partes do corpo, incluíndo a medula ósea, o pulmón, o fígado, o peito, a pel ou raramente tamén ao sistema nervioso central (SNC), que inclúe o cerebro. e medula espiñal.
O EATL é un linfoma agresivo, o que significa que crece rapidamente e que os síntomas poden comezar a ocorrer nun curto período de tempo.
Sobre os linfocitos de células T
Os linfocitos de células T son glóbulos brancos especializados que apoian o noso sistema inmunitario loitando contra infeccións e enfermidades.
A diferenza doutras células sanguíneas, os linfocitos de células T non adoitan vivir no noso sangue, senón que se atopan no noso sistema linfático. Non obstante, como o seu traballo é loitar contra as infeccións e enfermidades, poden viaxar a calquera parte do noso corpo, incluíndo o noso sangue, pel, estómago, órganos e cerebro.
Algunhas coleccións de linfocitos de células T tamén se atopan no noso tracto gastrointestinal, que inclúe a nosa boca, estómago e intestinos (intestinos). O EATL comeza cando os linfocitos de células T dos intestinos se fan cancerosos.
Quen recibe EATL
Hai diferentes tipos de linfomas intestinais e EATL, aínda que raro en xeral, é o linfoma intestinal de células T máis común.
O EATL é máis común en persoas que teñen enfermidade celíaca, unha enfermidade dos teus intestinos na que tes intolerancia ao glute. O glute é unha proteína que se atopa na maioría dos grans, o trigo e a avea. Persoas cunha mutación xenética chamada Homocigosidade HLA-DQ2 son máis propensos á enfermidade celíaca, polo que esta mutación tamén é un factor de risco para desenvolver EATL.
Se tivo xejunite ulcerativa como unha complicación da súa enfermidade celíaca, pode ter un risco aínda maior de desenvolver EATL.
As persoas con linfoma de células T intestinal tamén tenden a ter unha mutación na vía JAK-STAT. Esta vía é unha interacción entre proteínas dentro da célula que proporciona información sobre como deben comportarse e crecer as células, e cando deben ser destruídas. Pénsase que a mutación na vía JAK-STAT estimula o crecemento das células cancerosas de linfoma.
A maioría das persoas diagnosticadas con EATL teñen máis de 60 anos, pero tamén pode afectar a persoas máis novas. Tamén é máis común nos machos que nas femias.
Síntomas do linfoma de células T asociado a enteropatía (EATL)
Algúns síntomas do linfoma son comúns en todas as persoas con calquera tipo de linfoma, e algúns están relacionados co tipo e localización do linfoma que ten. Se experimenta algún dos seguintes síntomas, consulte co seu médico para unha revisión.
Síntomas de EATL
- dor abdominal ou calambres (dor de barriga)
- diarrea (caca líquida)
- sangrado inusual cando vai ao baño
- unha obstrución nos intestinos que pode causar dor, inchazo, dificultade co vento e/ou caca, sangrado, náuseas e vómitos
- perda de apetito e/ou perda de peso
- erupción cutánea con burbullas que comen ou parches elevados.
- Síntomas B (ver imaxe).
Síntomas xerais do linfoma
- fatiga
- ganglios linfáticos inchados (un bulto que aparece debaixo da pel, xeralmente no pescozo, axila ou ingle)
- un bazo ou fígado agrandado
- sangrado e hematomas máis do habitual
- infeccións que non desaparecen ou seguen volvendo.
Como se diagnostica o linfoma de células T asociado á enteropatía
Debido a que EATL é un tipo de linfoma agresivo, probablemente teña síntomas durante menos de 3 meses antes de ser diagnosticado, aínda que para algunhas persoas pode levar máis tempo. É importante discutir abertamente calquera síntoma que teña co seu médico para que poida planificar as probas adecuadas para vostede.
O seu médico probablemente comezará con algunhas análises de sangue e unha mostra de feces (mostra da súa caca), para descartar outras causas como infeccións ou alerxias. Non obstante, se pensan que podes ter cancro como un linfoma no intestino, necesitarás unha biopsia da sección afectada do teu intestino.
É posible que isto teña que ocorrer durante un procedemento cirúrxico no que se elimina unha parte do intestino e se envía a unha patoloxía para que se probe para detectar sinais de linfoma. Isto chámase resección intestinal.
Cambios nas probas de sangue
Se tes EATL, algúns cambios nas túas probas de sangue poden incluír:
- alto nivel de lactato deshidroxenase (LDH).
- baixo en calcio
- albúmina baixa
- glóbulos vermellos baixos ou hemoglobina (anemia).
Hai outras razóns que poden causar cambios similares nas probas de sangue, polo que é importante que fale co seu médico sobre todos os seus resultados.
Escáneres e probas
Hai moitas probas e exploracións diferentes que pode recomendarche o teu médico para axudarche a diagnosticar ou organizar o teu EATL.
- endoscopia
- Biopsia de medula ósea
- Tomografía computarizada (tomografía computarizada)
- Resonancia magnética (RM)
- Tomografía por emisión de positrones (PET).
- Probas no seu corazón, fígado e riles (para asegurarse de que son o suficientemente fortes como para facer fronte ao tratamento elixido)
- Biopsia
Tratamento para EATL
Antes de comezar o tratamento, terá que estar o suficientemente ben como para tolerar os tratamentos tóxicos. Isto ás veces pode dificultar o inicio, xa que a maioría das persoas con EATL están bastante mal cando se diagnostican por primeira vez. Pero o seu médico traballará contigo e manterá un coidado contigo para asegurarte de que o teu corpo poida tolerar o tratamento.
Tratamento de primeira liña
A primeira vez que comeza o tratamento chámase tratamento de primeira liña. A quimioterapia é o tipo de tratamento máis común que tería, e moitas veces é seguido por un transplante autólogo de células nai.
Os protocolos de quimioterapia comúns que se lle poden ofrecer son:
- IVE-MTX - unha combinación de medicamentos de quimioterapia chamados ifosfamida, vincristina, etopósido, metotrexato seguido dun transplante de células nai autólogo.
- CHOP – unha combinación de 3 medicamentos de quimioterapia chamados ciclofosfamida, doxorrubicina e vincristina, así como un esteroide chamado prednisolona.
- CHEOP – o mesmo que a medicación que CHOP cunha quimioterapia adicional chamada etopósido.
Tratamento de segunda liña
Se tes un linfoma refractario, ou sufriches unha recaída, necesitarás un tratamento de segunda liña.
Linfoma refractario
Remisión completa e parcial
Unha remisión parcial significa que aínda ten linfoma no seu corpo, pero é menos da metade do que tiña antes de comezar o tratamento.
Recaída
Tratamento para EATL refractario ou recaída
Hai varios tipos diferentes de tratamento que o seu médico pode querer probar se ten EATL refractario ou recaída.
Algúns dos tratamentos inclúen:
- A quimioterapia de altas doses seguidas de transplante de células nai usando as súas propias células nai transplante autólogo de células nai
- Quimioterapia en doses altas utilizando células nai dun doador (outra persoa): an transplante alogénico de células nai
- Diferentes tipos de quimioterapia
- Romidepsina
- brentuximab vedotina
- Pralatrexato
- Radioterapia
- Ensaio clínico
Ensaios Clínicos
Recoméndase que, sempre que necesite iniciar novos tratamentos, pregunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos aos que pode ser elixible. Os ensaios clínicos son importantes para atopar novos medicamentos ou combinacións de medicamentos para mellorar o tratamento da EATL no futuro.
Tamén poden ofrecerche a oportunidade de probar un novo medicamento, unha combinación de medicamentos ou outros tratamentos que non poderás obter fóra do ensaio. Se estás interesado en participar nun ensaio clínico, pregúntalle ao teu médico para que ensaios clínicos podes participar.
Hai moitos tratamentos e novas combinacións de tratamento que se están a probar actualmente en ensaios clínicos en todo o mundo para pacientes con EATL recentemente diagnosticada e recaída.
Efectos secundarios comúns do tratamento
Os efectos secundarios do tratamento dependerán do tipo de tratamento que estea tendo. O teu hematólogo ou enfermeira especializada en cancro poderá falar contigo sobre que esperar do teu tratamento e como xestionar os teus síntomas, pero algúns dos efectos secundarios máis comúns inclúen:
A perda de cabelo, incluíndo o pelo da cabeza, así como todo o pelo do seu corpo.
Cambios nos seus movementos intestinais, incluíndo diarrea ou estreñimiento.
Úlceras bucales, dor ou cambios no sabor das cousas.
Fatiga, que é un cansazo extremo que non mellora co descanso ou o sono.
Contos sanguíneos baixos, incluíndo hemoglobina baixa, plaquetas baixas glóbulos brancos baixos.
Cambios na sensación incluíndo adormecemento, alfinetes e agullas, formigamento, dor (neuropatía periférica)
Que esperar cando remate o tratamento
Cando remates o teu tratamento, o teu hematólogo seguirá querendo verte regularmente. Realizarás controis regulares, incluíndo análises e análises de sangue. A frecuencia con que te fagas estas probas dependerá da túa circunstancia individual e o teu hematólogo poderá indicarche cantas veces queren verte.
Pode ser un momento emocionante ou estresante cando remata o tratamento, ás veces ambos. Non hai unha forma correcta ou incorrecta de sentir. Pero é importante falar dos teus sentimentos e do que necesitas cos teus seres queridos.
O apoio está dispoñible se está a ter dificultades para afrontar o final do tratamento. Fale co teu equipo de tratamento: o teu hematólogo ou a enfermeira especializada en cancro, xa que poden recomendarche servizos de asesoramento dentro do hospital. O seu médico local (médico xeral - médico de cabeceira) tamén pode axudar con isto.
Enfermeiras de coidados de linfoma
Tamén pode enviar un correo electrónico a unha das nosas enfermeiras de coidados de linfoma. Só tes que facer clic no botón "Contacte connosco" na parte inferior da pantalla para obter os detalles de contacto.
Resumo
- EATL é un cancro raro e agresivo dos seus glóbulos brancos chamado linfocitos de células T.
- EATL xeralmente comeza no seu intestino delgado, pero pode estenderse a outras partes do seu corpo.
- os síntomas de EATL pode incluír dor ou calambres na barriga, diarrea ou dificultade para pasar o vento ou as feces, sangrado ao ir ao baño, perda de apetito e perda de peso, así como Síntomas B.
- Necesitarás varios tipos diferentes probas e exploracións para diagnosticar e estadificar EATL, incluíndo unha resección intestinal.
- Tratamento normalmente incluirá quimioterapia e unha posible transplante de células nai.
- Pode necesitar máis dun tipo de tratamento.
- Non estás só, fala co teu equipo de tratamento se necesitas apoio adicional ou chama ás nosas enfermeiras de coidados de linfoma.
