O linfoma da zona gris (GZL) - tamén chamado ás veces linfoma da zona gris mediastínica, é un subtipo moi raro e agresivo de linfoma non Hodgkin de células B. Agresivo significa que medra moi rapidamente e ten o potencial de espallarse por todo o corpo. Ocorre cando un tipo especializado de glóbulos brancos chamados linfocitos de células B muta e convértese en canceroso.
Os linfocitos de células B (células B) son unha parte importante do noso sistema inmunitario. Soportan que outras células inmunitarias funcionen de forma eficaz e producen anticorpos para axudar a combater infeccións e enfermidades.
Sistema linfático
Non obstante, a diferenza doutras células sanguíneas, normalmente non viven no noso sangue, senón no noso sistema linfático que inclúe o noso:
- ganglios linfáticos
- vasos linfáticos e líquido linfático
- timo
- bazo
- tecido linfoide (como os parches de Peyer que son grupos de linfocitos nos nosos intestinos e outras áreas do noso corpo)
- apéndice
- amígdalas
Visión xeral do linfoma da zona gris
O linfoma da zona gris (GZL) é unha enfermidade agresiva que pode ser difícil de tratar. Non obstante, pode ser curable cun tratamento estándar.
GZL comeza no medio do peito nunha zona chamada mediastino. Pénsase que as células B que viven no teu timo (células B tímicas), sofren cambios que as fan cancerosas. Non obstante, como as células B poden viaxar a calquera parte do noso corpo, o GZL tamén se pode estender a outras partes do corpo.
A razón pola que se chama Zona Gris é porque ten características tanto do linfoma Hodgkin como do linfoma non Hodgkin, o que o fai algo no medio destas dúas grandes clases de linfoma e é máis difícil de diagnosticar con precisión.
Quen padece o linfoma da zona gris?
O linfoma da zona gris pode afectar a calquera persoa de calquera idade ou raza. Pero é máis frecuente en persoas de entre 20 e 40 anos, e é algo máis frecuente en homes que en mulleres.
Aínda non sabemos o que causa a maioría dos subtipos de linfoma, e isto tamén é certo para GZL. Pénsase que as persoas que tiveron unha infección polo virus de Epstein-Barr, o virus que causa a febre glandular, poden ter un maior risco de desenvolver GZL, pero as persoas que non tiveron a infección tamén poden contraer GZL. Polo tanto, aínda que o virus pode aumentar o risco, non é a causa do GZL. Para obter máis información sobre os factores de risco e as causas, consulte a seguinte ligazón.
Síntomas do linfoma da zona gris
Os primeiros efectos secundarios que pode notar son moitas veces un bulto que aparece no peito (un tumor causado por un timo ou ganglios linfáticos inchados cando se enchen de células cancerosas de linfoma). Tamén podes:
- ten problemas para respirar
- quedar sen alento con facilidade
- experimenta cambios na túa voz e soa rouco
- sentir dor ou presión no peito.
Isto ocorre cando o tumor se fai máis grande e comeza a presionar os pulmóns ou as vías respiratorias.
Síntomas xerais do linfoma
Algúns síntomas son comúns en todos os tipos de linfoma polo que tamén pode ter algún dos seguintes síntomas:
Ganglios linfáticos inchados que parecen ou se senten como un nó debaixo da pel a miúdo no pescozo, axilas ou ingle.
Fatiga: cansazo extremo que non mellora co descanso ou o sono.
Perda de apetito - non querer comer.
Piño picante.
Sangrado ou hematomas máis do habitual.
Síntomas B.
Diagnóstico e estadificación do linfoma da zona gris (GZL)
Cando o seu médico pense que pode ter linfoma, organizará unha serie de probas importantes. Estas probas confirmarán ou descartarán o linfoma como a causa dos seus síntomas.
Sangue probas
As análises de sangue tómanse cando se intenta diagnosticar o seu linfoma, pero tamén durante o seu tratamento para asegurarse de que os seus órganos funcionan correctamente e poden facer fronte ao tratamento.
Biopsias
Necesitará unha biopsia para obter un diagnóstico definitivo de linfoma. A biopsia é un procedemento para eliminar parte ou a totalidade dun ganglio linfático afectado e/ou unha mostra de medula ósea. A biopsia é logo verificada polos científicos nun laboratorio para ver se hai cambios que axuden ao médico a diagnosticar GZL.
Cando tes unha biopsia, podes ter unha anestesia local ou xeral. Isto dependerá do tipo de biopsia e da que parte do corpo se tome. Hai diferentes tipos de biopsias e é posible que necesites máis dunha para obter a mellor mostra.
Biopsia de núcleo ou agulla fina
Tómanse biopsias de núcleo ou de agulla fina para eliminar unha mostra de ganglio linfático inchado ou tumor para comprobar se hai signos de GZL.
O seu médico adoita usar un anestésico local para adormecer a zona para que non sinta dor durante o procedemento, pero estará esperto durante esta biopsia. Despois colocarán unha agulla no ganglio linfático ou bulto inchado e eliminarán unha mostra de tecido.
Se o seu ganglio linfático inchado ou bulto está no fondo do seu corpo, a biopsia pódese facer coa axuda de ultrasóns ou guía especializada de raios X (imaxes).
Podes ter un anestésico xeral para iso (o que che deixa durmir un pouco). Tamén pode ter algúns puntos despois.
As biopsias con agulla central toman unha mostra máis grande que unha biopsia con agulla fina, polo que son unha mellor opción cando se intenta diagnosticar un linfoma.
Estadificación do linfoma
Unha vez que saibas que tes linfoma da zona gris, o teu médico quererá facer máis probas para ver se o linfoma só está no teu mediastino ou se se estendeu a outras partes do teu corpo. Estas probas chámanse escenificación.
Outras probas analizarán o que son diferentes as súas células de linfoma das súas células B normais e a rapidez con que están crecendo. Isto chámase cualificación.
Fai clic nos títulos de abaixo para obter máis información.
A estadificación refírese á parte do seu corpo afectado polo linfoma ou a que distancia se estendeu desde onde comezou.
As células B poden viaxar a calquera parte do teu corpo. Isto significa que as células de linfoma (as células B cancerosas) tamén poden viaxar a calquera parte do seu corpo. Terás que facer máis probas para atopar esta información. Estas probas chámanse probas por etapas e, cando obteñas resultados, descubrirás se tes a fase un (I), a segunda (II), a terceira (III) ou a cuarta (IV) GZL.
A súa etapa de GZL dependerá de:
- Cantas áreas do teu corpo teñen linfoma
- Onde está incluído o linfoma se está arriba, debaixo ou a ambos os dous lados do teu diafragma (un músculo grande en forma de cúpula debaixo da caixa torácica que separa o peito do abdome)
- Se o linfoma se estendeu á medula ósea ou a outros órganos como o fígado, os pulmóns, a pel ou o óso.
As etapas I e II chámanse "etapa precoz ou limitada" (que implica unha área limitada do teu corpo).
As etapas III e IV denomínanse "etapa avanzada" (máis estendida).
Stage 1 | unha zona dos ganglios linfáticos está afectada, por riba ou por debaixo do diafragma |
Stage 2 | dúas ou máis áreas dos ganglios linfáticos están afectadas no mesmo lado do diafragma |
Stage 3 | polo menos unha zona dos ganglios linfáticos por riba e polo menos unha zona dos ganglios linfáticos por debaixo do diafragma están afectadas |
Stage 4 | O linfoma está en varios ganglios linfáticos e estendeuse a outras partes do corpo (por exemplo, ósos, pulmóns, fígado) |
Información adicional sobre a posta en escena
O seu médico tamén pode falar da súa etapa usando unha letra, como A, B, E, X ou S. Estas cartas dan máis información sobre os síntomas que ten ou como o seu corpo está a ser afectado polo linfoma. Toda esta información axuda ao teu médico a atopar o mellor plan de tratamento para ti.
Carta | Significado | Importancia |
A ou B. |
|
|
E e X |
|
|
S |
|
(O bazo é un órgano do sistema linfático que filtra e limpa o sangue, e é un lugar onde descansan as células B e producen anticorpos) |
Probas para a posta en escena
Para saber en que fase tes, podes solicitarche algunhas das seguintes probas de posta en escena:
Tomografía computarizada (tomografía computarizada)
Estas exploracións toman imaxes do interior do peito, abdome ou pelve. Ofrecen imaxes detalladas que proporcionan máis información que unha radiografía estándar.
Tomografía por emisión de positrones (PET).
Esta é unha exploración que toma fotos do interior de todo o seu corpo. Recibiráselle un medicamento que absorben as células cancerosas, como as células do linfoma. O medicamento que axuda á exploración PET a identificar onde está o linfoma e o tamaño e a forma destacando as áreas con células de linfoma. Estas áreas ás veces chámanse "quentes".
Punción lumbar
Unha punción lumbar é un procedemento que se realiza para comprobar se o linfoma se estendeu ao teu sistema nervioso central (SNC), que inclúe o teu cerebro, a medula espiñal e unha zona arredor dos teus ollos. Deberá permanecer moi quieto durante o procedemento, polo que os bebés e os nenos poden ter un anestésico xeral para durmir mentres se realiza o procedemento. A maioría dos adultos só necesitarán un anestésico local para que o procedemento adormece a zona.
O seu médico poñeralle unha agulla nas costas e sacará un pouco de líquido chamado "líquido cefalorraquídeo" (CSF) de arredor da súa medula espiñal. O LCR é un fluído que actúa un pouco como un amortecedor para o teu SNC. Tamén leva diferentes proteínas e infeccións que combaten as células inmunitarias como os linfocitos para protexer o cerebro e a medula espiñal. O LCR tamén pode axudar a drenar calquera líquido extra que poida ter no seu cerebro ou arredor da súa medula espiñal para evitar o inchazo nesas áreas.
A mostra de LCR enviarase a patoloxía e comprobarase si hai signos de linfoma.
Biopsia de medula ósea
- Aspirado de medula ósea (BMA): esta proba toma unha pequena cantidade do líquido que se atopa no espazo da medula ósea.
- Trephine aspirado de medula ósea (BMAT): esta proba toma unha pequena mostra do tecido da medula ósea.
A continuación, as mostras envían a patoloxía onde se revisan os signos de linfoma.
O proceso para as biopsias de medula ósea pode diferir dependendo de onde estea a recibir o seu tratamento, pero normalmente incluirá un anestésico local para adormecer a zona.
Nalgúns hospitais, é posible que lle dean unha sedación lixeira que che axuda a relaxarte e pode impedirche lembrar o procedemento. Non obstante, moitas persoas non necesitan isto e poden ter un "asubío verde" para chupar. Este asubío verde ten un medicamento que mata a dor (chamado Penthrox ou metoxiflurano), que usas segundo o necesitas durante o procedemento.
Asegúrate de preguntarlle ao teu médico o que está dispoñible para facelo máis cómodo durante o procedemento e fala con eles sobre o que pensas que será a mellor opción para ti.
Podes atopar máis información sobre biopsias de medula ósea na nosa páxina web aquí
As súas células de linfoma teñen un patrón de crecemento diferente e teñen un aspecto diferente ás células normais. O grao do teu linfoma é a rapidez coa que crecen as túas células de linfoma, o que afecta o aspecto ao microscopio. As cualificacións son os graos 1-4 (baixo, intermedio, alto). Se tes un linfoma de grao superior, as túas células de linfoma terán un aspecto máis diferente das células normais, porque están crecendo demasiado rápido para desenvolverse correctamente. Abaixo está unha visión xeral das cualificacións.
- G1 - grao baixo - as túas células parecen próximas ao normal, e medran e esténdense lentamente.
- G2 - grao intermedio - as túas células comezan a ter un aspecto diferente, pero existen algunhas células normais, que medran e esténdense a un ritmo moderado.
- G3 - grao alto - as túas células teñen un aspecto bastante diferente cunhas poucas células normais, e medran e se espallan máis rápido.
- G4 - grao alto - as túas células teñen un aspecto máis diferente ao normal e medran e se espallan máis rápido.
Toda esta información engádese ao panorama completo que o seu médico crea para axudar a decidir o mellor tipo de tratamento para vostede.
É importante que fale co seu médico sobre os seus propios factores de risco para que poida ter unha idea clara do que esperar dos seus tratamentos.
Agardando resultados
Esperar os teus resultados pode ser un momento estresante e preocupante. É importante falar de como te sentes. Se tes un amigo ou familiar de confianza, pode ser bo falar con eles. Pero, se non cres que podes falar con ninguén na túa vida persoal, fala co teu médico local, poden axudarche a organizar o asesoramento ou outro tipo de apoio para que non esteas só mentres pasas os tempos de espera e o tratamento de GZL.
Tamén pode contactar coas nosas enfermeiras de coidados de linfoma facendo clic no botón Contacte connosco na parte inferior da pantalla. Ou se estás en Facebook e queres conectar a outros pacientes que viven con linfoma, podes unirte ao noso Linfoma abaixo páxina.
Antes de comezar o tratamento
O linfoma da zona gris é agresivo e pode estenderse rapidamente, polo que terás que comezar o tratamento pouco despois de ser diagnosticado. Non obstante, hai que ter en conta algunhas cousas antes de comezar o tratamento.
Fertilidade
Algúns tratamentos para o linfoma poden afectar a súa fertilidade, facendo máis difícil quedar embarazada ou que outra persoa quede embarazada. Isto pode ocorrer con varios tipos diferentes de tratamentos contra o cancro, incluíndo:
- quimioterapia
- radioterapia (cando é demasiado a pelve)
- terapias con anticorpos (anticorpos monoclonais e inhibidores do punto de control inmunitario)
- transplantes de células nai (debido á alta dose de quimioterapia que necesitará antes do transplante).
Preguntas para facerlle ao seu médico
Tratamento do linfoma da zona gris (GZL)
O seu médico considerará toda a información que teña á hora de decidir as mellores opcións de tratamento para ofrecerlle. Estes incluirán:
- o subtipo e estadio do seu linfoma
- calquera síntoma que teña
- a súa idade e benestar xeral
- calquera outro problema médico que teña e os tratamentos que poida ter para eles
- as súas preferencias unha vez que teña toda a información que precisa e tivese tempo para facer preguntas.
Opcións de tratamento comúns que se lle poden ofrecer
- DA-ÉPOCA-R (quimioterapia axustada de dose incluíndo etopósido, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina, un anticorpo monoclonal chamado rituximab e un esteroide chamado prednisolona).
- Radioterapia (normalmente despois da quimioterapia).
- Transplante autólogo de células nai (un transplante de células nai usando as súas propias células nai). Isto pódese planificar despois de que a quimioterapia te manteña en remisión por máis tempo e posiblemente evite que o linfoma volva (recidiva).
- Censaio lineal
Educación do paciente antes de comezar o tratamento
Unha vez que vostede e o seu médico decidan a mellor opción de tratamento, recibirá información sobre ese tratamento específico, incluídos os riscos e beneficios do tratamento, os efectos secundarios que debe buscar e informar ao seu equipo médico e que esperar do tratamento.
O equipo médico, médico, enfermeiro oncolóxico ou farmacéutico, debe proporcionar información sobre:
- Que tratamento lle darán.
- Efectos secundarios comúns e graves que pode ter.
- Cando contactar co seu médico ou enfermeira para informar de efectos secundarios ou preocupacións.
- Teléfonos de contacto, e onde atender en caso de emerxencia os 7 días da semana e as 24 horas do día.
Efectos secundarios comúns do tratamento
Hai moitos efectos secundarios diferentes do tratamento contra o cancro e estes dependen do tipo de tratamento que teñas. O seu médico tratante e/ou enfermeira de cancro poden explicar os efectos secundarios do seu tratamento específico. Algúns dos efectos secundarios máis comúns dos tratamentos enuméranse a continuación. Podes aprender máis sobre eles facendo clic neles.
- Anemia (glóbulos vermellos baixos que transportan o osíxeno polo corpo)
- Trombocitopenia (plaquetas baixas que axudan a coagular o sangue a deixar de hematomas e sangrar)
- Neutropenia (glóbulos brancos baixos que axudan a combater a infección)
- Chagas e úlceras na boca
- A perda de cabelo (alopecia)
- Náuseas e vómitos
- Diarrea ou estreñimiento
- Fatiga (cansazo ou falta de enerxía)
- A neuropatia periférica (cambios nas sensacións nas mans, os pés e os xenitais)
- Fertilidade reducida.
Tratamento de segunda liña para GZL recidivante ou refractaria
Despois do tratamento, é probable que entre en remisión. A remisión é un período de tempo no que non quedan signos de GZL no teu corpo ou cando o GZL está baixo control e non require tratamento. A remisión pode durar moitos anos, pero ás veces, GZL pode recaer (volver). Se isto ocorre, necesitará máis tratamento. O seguinte tratamento que terá será un tratamento de segunda liña.
En casos máis raros, é posible que non consiga a remisión co seu tratamento de primeira liña. Cando isto ocorre, o linfoma chámase "refractario". Se tes GZL refractario, o teu médico quererá probar un tipo diferente de tratamento. Isto tamén se chama tratamento de segunda liña e moitas persoas aínda responderán ben ao tratamento de segunda liña.
O obxectivo do tratamento de segunda liña é poñerte en remisión (de novo) e pode incluír diferentes tipos de quimioterapia, inmunoterapia, terapia dirixida ou transplante de células nai.
Como se decide o teu tratamento de segunda liña
No momento da recaída, a elección do tratamento dependerá de varios factores, incluíndo:
- Canto tempo estivo en remisión
- A túa saúde e idade en xeral
- Que tratamento/s GZL recibiu no pasado
- As túas preferencias.
Ensaios Clínicos
Recoméndase que sempre que necesite iniciar novos tratamentos, pregunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos aos que pode ser elixible. Os ensaios clínicos son importantes para atopar novos medicamentos ou combinacións de medicamentos para mellorar o tratamento da GZL no futuro.
Tamén poden ofrecerche a oportunidade de probar un novo medicamento, unha combinación de medicamentos ou outros tratamentos que non poderías obter fóra do ensaio.
Hai moitos tratamentos e novas combinacións de tratamento que se están a probar actualmente en ensaios clínicos en todo o mundo para pacientes con GZ recentemente diagnosticada e recaída.L.
Que esperar cando remate o tratamento
Cando remates o teu tratamento, o teu hematólogo seguirá querendo verte regularmente. Realizarás controis regulares, incluíndo análises e análises de sangue. A frecuencia con que te fagas estas probas dependerá da túa circunstancia individual, e o teu hematólogo poderá dicirche con que frecuencia queren verte.
Pode ser un momento emocionante ou estresante cando remata o tratamento, ás veces ambos. Non hai unha forma correcta ou incorrecta de sentir. Pero é importante falar dos teus sentimentos e do que necesitas cos teus seres queridos.
O apoio está dispoñible se está a ter dificultades para afrontar o final do tratamento. Fale co teu equipo de tratamento: o teu hematólogo ou a enfermeira especializada en cancro, xa que poden recomendarche servizos de asesoramento dentro do hospital. O seu médico local (médico xeral - médico de cabeceira) tamén pode axudar con isto.
Enfermeiras de coidados de linfoma
Tamén pode enviar un correo electrónico a unha das nosas enfermeiras de coidados de linfoma. Só tes que facer clic no botón "Contacte connosco" na parte inferior da pantalla para obter os detalles de contacto.
Efectos tardíos
Ás veces, un efecto secundario do tratamento pode continuar ou desenvolverse meses ou anos despois de rematar o tratamento. Isto chámase a efecto tardío. É importante informar de calquera efecto tardío ao seu equipo médico para que poida revisarlo e aconsellarlle a mellor forma de xestionar estes efectos. Algúns efectos tardíos poden incluír:
- Cambios no ritmo ou estrutura cardíaca
- Efectos nos teus pulmóns
- A neuropatia periférica
- Cambios hormonales
- Cambios de humor.
Se experimenta algún destes efectos tardíos, o seu hematólogo ou médico xeral pode recomendarlle que consulte a outro especialista para xestionar estes efectos e mellorar a súa calidade de vida. Non obstante, é importante informar de todos os efectos novos ou duradeiros o antes posible para obter os mellores resultados.
Supervivencia - Vivir con e despois do cancro
Un estilo de vida saudable ou algúns cambios positivos no estilo de vida despois do tratamento poden ser de gran axuda para a súa recuperación. Hai moitas cousas que podes facer para axudarche a vivir ben con GZL.
Moitas persoas consideran que despois dun diagnóstico ou tratamento de cancro, os seus obxectivos e prioridades na vida cambian. Coñecer cal é a túa "nova normalidade" pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas da túa familia e amigos poden ser diferentes ás túas. Podes sentirte illado, fatigado ou calquera número de emocións diferentes que poden cambiar cada día.
Principais obxectivos despois do tratamento para o seu GZL
- ser o máis activo posible no seu traballo, familia e outras funcións da vida
- diminuír os efectos secundarios e síntomas do cancro e o seu tratamento
- identificar e xestionar calquera efecto secundario tardío
- axudarche a manterte o máis independente posible
- mellorar a súa calidade de vida e manter unha boa saúde mental.
Pódense recomendarlle diferentes tipos de rehabilitación do cancro. Isto podería significar calquera dunha ampla gama de servizos como:
- terapia física, xestión da dor
- planificación nutricional e de exercicio
- asesoramento emocional, laboral e financeiro.
Tamén pode axudarche a falar co teu médico local sobre os programas de benestar locais dispoñibles para as persoas que se recuperan dun diagnóstico de cancro. Moitas áreas locais realizan exercicios ou grupos sociais ou outros programas de benestar para axudarche a recuperar o teu auto previo ao tratamento.
Resumo
- O linfoma da zona gris (GZL) é un subtipo de linfoma non Hodgkin con características tanto de linfoma de Hodgkin como de linfoma non Hodgkin.
- GZL comeza no teu mediastino (medio do peito) pero pode estenderse a calquera parte do corpo.
- Os síntomas poden deberse ao crecemento anormal das células B que se expanden no timo ou nos ganglios linfáticos do peito e exercen presión sobre os pulmóns ou as vías respiratorias.
- Algunhas síntomas son comúns na maioría dos tipos de linfoma - Síntomas B debe informarse sempre ao seu equipo médico
- Hai diferentes tipos de tratamento para GZL e o teu médico falarache sobre as mellores opcións para a túa situación.
- Efectos secundarios pode comezar pouco despois de comezar o tratamento, pero tamén pode ter efectos tardíos. Tanto os efectos tempranos como os tardíos deben informarse ao seu equipo médico para a súa revisión.
- Incluso a fase 4 GZL pódese curar a miúdo, aínda que pode necesitar máis dun tipo de tratamento para conseguilo.
- Pregúntalle ao teu médico cales son as túas posibilidades de curarse.
- Non estás só, o médico especialista ou o médico local pode axudarche a conectarte con diferentes servizos e apoio. Tamén pode poñerse en contacto coas nosas enfermeiras de coidados de linfoma facendo clic no botón Contacte connosco na parte inferior desta páxina.
