Causas e factores de risco da transformación de Richter
Non se sabe o que fai que algúns pobos CLL/SLL pasen pola Transformación de Richter (RT) cando outros non. É moi raro, e ocorre en menos que 1 persoa de cada 10 (2-10%) con LLC/SLL.
Hai algúns factores de risco que aumentan as súas posibilidades de transformación de Richter, pero moitas persoas con estes factores de risco non desenvolven RT. Algúns factores de risco inclúen mutacións xenéticas específicas dentro das células do linfoma. As mutacións dos seguintes xenes poden aumentar o risco.
- TP53
- NOTCH1
- CDKN2A
- MYC
A medida que se fagan máis investigacións, pódense atopar novas ligazóns xenéticas. Pregúntalle ao teu hematólogo ou oncólogo sobre as túas variacións xenéticas e o que significan para as túas opcións de tratamento e resultados.
O tratamento precoz da LLC/SLL pode previr a transformación de Richter?
Se estivo en Watch & Wait pola súa CLL/SLL, pode que se pregunte se un tratamento precoz puido evitar a Transformación de Richter (RT). É unha boa pregunta, e mesmo algúns médicos e investigadores fixeron a mesma pregunta como parte da investigación e dos ensaios clínicos.
O que atoparon é que Watch and Wait non aumenta as túas posibilidades de pasar por RT. Tamén descubriron que as persoas que NUNCA recibiron tratamento para a súa LLC/SLL poden realmente responder mellor ao tratamento da RT que as que recibiron tratamento previamente.
E se tiven tratamento, foi un erro?
É importante lembrar que a transformación de Richter é unha complicación moi rara de CLL/SLL e que a maioría da xente non pasará por RT. Por este motivo, non é razoable non ter o tratamento necesario para CLL/SLL só no caso de que progrese a RT.
O seu hematólogo ou oncólogo analizará as súas circunstancias individuais, incluíndo a súa biopsia e os resultados das probas xenéticas, os seus síntomas e o seu benestar xeral cando tomaron a decisión de ofrecerlle tratamento. En base a toda esta información, determinarán que os beneficios de ter tratamento eran unha mellor opción que o risco de non ter tratamento.
Cando ocorre a transformación de Richter?
A transformación de Richter pode ocorrer en calquera momento despois do diagnóstico de CLL/SLL, pero é máis común entre meses e 2 anos despois do diagnóstico inicial. Para un número moi reducido de persoas, é posible que xa se estea a producir cando se lle diagnostica por primeira vez CLL/SLL.
Síntomas da transformación de Richter
É posible que nunca tivese síntomas da súa CLL/SLL ou, se o fixo, poden ocorrer co paso do tempo e ser menos evidentes. Non obstante, cando tes a transformación de Richter é moi probable que teñas síntomas.
Algúns dos síntomas máis comúns que pode experimentar inclúen:
- Ganglios linfáticos inchados que aparecen rapidamente sen infección e que non baixan en 2 semanas.
- Síntomas B: estes inclúen febre sen infección e/ou perda de peso sen probalo e/ou suores nocturnos.
- Deterioro xeral, pero rápido da súa saúde física.
- Aumento e fatiga severa.
- Outros síntomas xerais de linfoma: vexa as imaxes a continuación.
Exames de sangue
Ademais dos síntomas anteriores, pode haber signos nas probas de sangue que mostran que pode estar pasando pola transformación de Richter. As análises de sangue poden mostrar altos niveis de calcio e/ou lactato deshidroxenase (LDH).
Diagnóstico da Transformación de Richter
Necesitará máis biopsias, como tiña no momento en que lle diagnosticaron CLL/SLL. Estes incluirán biopsias dos ganglios linfáticos inchados, análises de sangue e unha biopsia de medula ósea. O seu hematólogo ou oncólogo tamén ordenará que se fagan probas citoxenéticas nas biopsias para saber máis sobre as mutacións xenéticas que ten agora. Estas mutacións poden ser diferentes ás que tiña cando se lle diagnosticou CLL/SLL. Os resultados destas probas axudarán ao seu hematólogo a desenvolver un plan de tratamento para ofrecerlle.
Tratamento para a transformación de Richter
Moita xente con a diagnóstico primario do DLBCL e do linfoma de Hodgkin responden moi ben aos tratamentos e teñen unha alta probabilidade de curación ou remisión a longo prazo. Non obstante, cando estes subtipos ocorren como resultado da Transformación de Richter, poden ser máis difíciles de tratar e non sempre responder tan ben aos tratamentos estándar. Isto débese a mutacións xenéticas subxacentes que poden facer que o linfoma sexa resistente aos efectos da quimioterapia.
Consideracións á hora de decidir as mellores opcións de tratamento
Debido á rareza da Transformación de Richter e ás variacións dentro das células do linfoma, actualmente non existe un tratamento estándar. O teu hematólogo ou oncólogo analizará a túa biopsia e os resultados xenéticos para determinar as mellores opcións de tratamento para ti. Algunhas cousas que terán en conta ao elixir o mellor tratamento para ti incluirán:
- Se xa tivo tratamento para a súa LLC/SLL no pasado.
- Que tipo de tratamento recibiu.
- Se a transformación de Richter se desenvolveu en DLBCL ou linfoma de Hodgkin.
- Mutacións xenéticas e proteínas atopadas nas células do linfoma.
- A túa idade e saúde en xeral.
- Calquera outra enfermidade que teña e medicamentos que estea tomando.
- As túas preferencias persoais despois de obter toda a información que necesitas.
Tipos de tratamento que se lle poden ofrecer
Os tratamentos que se lle poden ofrecer, en función de se a súa transformación de Richter deu lugar a DLBCL ou linfoma de Hodgkin aparecen na táboa seguinte.
Posibles opcións de tratamento | |
Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) secundario á transformación de Richter | Linfoma de Hodgkin secundario a Transformación de Richter |
Quimioterapia só:
Quimioinmunoterapia (quimioterapia cun anticorpo monoclonal):
Terapia dirixida con ou sen a quimioterapia ou quimioinmunoterapia anteriores
Anticorpo biespecífico
Terapias celulares ou biolóxicas:
| Quimioterapia só:
Anticorpo monoclonal conxugado con ou sen quimioterapia superior
Inhibidor do punto de control inmunitario con ou sen quimioterapia superior
Terapia celular:
|
Ensaios Clínicos
Os ensaios clínicos son unha forma importante de atopar novos tratamentos ou combinacións de tratamentos para mellorar os resultados dos pacientes con Transformación de Richter. Tamén poden ofrecerche a oportunidade de probar novos tipos de tratamento que non foron aprobados previamente para o teu tipo de linfoma.
Pregúntalle ao teu médico se hai ensaios clínicos para persoas con Transformación de Richter no que poidas participar.
Prognóstico
Un prognóstico é a expectativa de como se comportará unha enfermidade e como pode afectarche a ti e á túa vida.
A transformación de Richter (RT) é un cambio importante que pode ter consecuencias devastadoras. Non hai cura coñecida para a transformación de Richter e as opcións de tratamento adoitan basearse en mellorar os seus síntomas e darlle tempo extra, en lugar de lograr unha remisión ou cura.
Os ensaios clínicos e investigacións están en curso e esperan mellorar os resultados das persoas con Transformación de Richter nun futuro próximo. Non obstante, actualmente hai opcións limitadas dispoñibles e, por desgraza, a maioría da xente terá unha vida útil significativamente reducida.
O teu hematólogo é a mellor persoa para darche información sobre o teu prognóstico individual e canto tempo podes vivir despois da Transformación de Richter.
Emocións
- choque
- rabia
- tristeza
- incredulidade
- soidade
- medo
- aceptación.
obter apoio
É unha boa idea considerar como vostede e a súa familia afrontarán as emocións e a angustia despois do diagnóstico de RT. Hai moito apoio dispoñible.
Linfoma Australia Enfermeiras
As nosas enfermeiras de linfoma están dispoñibles de luns a venres de 9:4 a 30:1800 (hora de Brisbane) para falar cos seus seres queridos e poden ofrecer apoio e consellos. Tamén poden proporcionarche información sobre diferentes servizos dispoñibles para axudarche a ti e aos teus seres queridos nesta ocasión. Podes contactar con eles no teléfono 953 081 XNUMX ou por correo electrónico nurse@lymphoma.org.au.
O seu médico de cabeceira (médico local)
O teu médico de cabeceira é un excelente lugar para comezar. Se aínda non tes un médico de cabeceira habitual, agora é o momento de buscalo. Serán unha valiosa fonte de apoio e poderán coordinar todas as súas necesidades de atención.
Un plan de xestión de médicos de cabeceira permítelle acceder a ata 5 consultas de saúde conxunta sen ningún ou moi pouco custo para vostede. Estes poden incluír fisioterapeutas, fisiólogos do exercicio, terapeutas ocupacionais e moito máis.
Para obter máis información sobre o que cobre a saúde aliada, consulte a seguinte ligazón.
Profesións sanitarias aliadas - Allied Health Professions Australia (ahpa.com.au)
Todas as persoas afectadas por cancro deberían ter un plan de saúde mental e se tes un cancro que limita a vida, como coa RT, é aínda máis importante. Tamén están a disposición dos teus familiares e facilitanche 10 visitas ou citas de telesaúde cun psicólogo. O plan tamén axúdache a ti e ao teu médico de cabeceira a discutir cales serán as túas necesidades a medida que esteas preto do final da túa vida, a facer un plan para facer fronte á realidade do teu diagnóstico e a crear plans para aproveitar ao máximo o resto da túa vida. así como os seus plans de fin de vida.
Atopa máis información sobre os coidados de saúde mental dispoñibles aquí Atención á saúde mental e Medicare – Medicare – Servizos Australia.
Planificación anticipada da atención
Advance Care Planning Australia afirma:
A planificación anticipada dos coidados dálle a oportunidade de pensar, discutir e rexistrar as súas preferencias sobre o tipo de atención que lle gustaría recibir e os resultados que consideraría aceptables. A planificación anticipada dos coidados axuda a garantir que os seus seres queridos e provedores de saúde coñezan o que máis lle importa e respectan as súas preferencias de tratamento".
Un plan de coidados anticipados é algo que todos en Australia deberían considerar completar. Se aínda non tes un, ter RT é unha boa razón para facelo. Permíteche aínda ter control sobre as decisións que afectan á túa saúde e pode quitarche a carga a ti e aos teus seres queridos se tes demasiado débil para tomar decisións activamente.
Fai clic na seguinte ligazón para obter máis información sobre a planificación anticipada dos coidados e para crear o teu plan individual.
Coidados paliativos
Os servizos de coidados paliativos inclúen diferentes profesionais da saúde, incluíndo médicos, enfermeiros e afíns. A maioría dos servizos de coidados paliativos están cubertos a través de Medicare, polo que non terá que pagar para que participen no seu coidado. Son expertos en xestionar os síntomas da súa enfermidade e os efectos secundarios do tratamento, así como en proporcionar atención ao final da vida.
A investigación mostra que as persoas relacionadas cos coidados paliativos adoitan vivir un pouco máis que outras coa mesma enfermidade sen coidados paliativos. As persoas relacionadas cos coidados paliativos tamén afirman ter unha calidade de vida moito mellor cando se achegan ao final da súa vida.
Podes atopar máis información sobre os Coidados Paliativos e como poden axudarche facendo clic na seguinte ligazón.
Ideas para celebrar a túa vida
Algunhas persoas cren que é máis fácil facer fronte a unha enfermidade terminal celebrando a vida en lugar de preocuparse pola morte. Isto pode ser máis doado dicir que facelo, e é normal preocuparse polo final. Pero se tes outras cousas nas que esperar ou centrarte, aínda podes tomar o control da túa vida e gozar de momentos especiais.
Algunhas ideas nas que pode querer pensar inclúen:
- Planifica e fai unha viaxe mentres poidas.
- Desordena a túa vida e a túa casa. Rodéate só de cousas que traen alegría, verdade e felicidade.
- Ten un velorio vivo: non esperes ata o teu funeral para reunir a todos, reúneos cando aínda poidas gozar da súa compañía e escoita o que teñen que dicir sobre ti.
- Pasear ou sentar na praia ou na natureza.
- Escribe cartas de amor ou fai unha gravación de vídeo para todas as persoas importantes da túa vida.
- Pasa un día fotográfico coa familia e os amigos facendo recordos contigo.
- Escribe un libro, canción ou poema sobre a túa vida para deixar aos teus seres queridos.
- Fai unha lista de reprodución de cancións que significaron algo para ti en diferentes etapas e momentos ao longo da túa vida.
Resumo
- A transformación de Richter é unha complicación rara e grave da LLC/SLL.
- Prodúcese cando as células CLL ou SLL se transforman nun tipo diferente e nun subtipo agresivo de linfoma como o linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) ou o linfoma de Hodgkin.
- Non se sabe por que algunhas persoas avanzan a RT mentres que outras non, pero hai algunhas variacións xenéticas que poden aumentar o risco.
- O tratamento da RT ten como obxectivo xestionar os seus síntomas en lugar de curar ou remisión.
- Actualmente non hai ningún tratamento coñecido que poida lograr a curación ou a remisión na RT.
- Lamentablemente, a maioría da xente vive menos de 2 anos despois da RT.
- Conseguir o apoio adecuado e completar un Plan de atención anticipado pode axudarche a manter certo control sobre a túa atención sanitaria durante este tempo.
- As enfermeiras de coidados de linfomas están aquí para apoialo. Podes contactar connosco premendo no botón Contacte connosco na parte inferior da pantalla.
