Instantánea rápida do linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) en nenos
Esta sección é unha breve explicación do linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) en nenos de 0 a 14 anos. Para obter información máis detallada, consulte as seccións adicionais a continuación.
¿Que é iso?
O linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) é un linfoma non Hodgkin de células B agresivo (de crecemento rápido). Desenvólvese a partir de linfocitos B (glóbulos brancos) que crecen sen control. Estes linfocitos B anormais reúnense no tecido linfático e nos ganglios linfáticos, dentro do sistema linfático, que forma parte do sistema inmunitario. Debido a que o tecido linfático atópase en todo o corpo, o DLBCL pode comezar en case calquera parte do corpo e estenderse a case calquera órgano ou tecido do corpo.
A quen afecta?
O DLBCL representa ao redor do 15% de todos os linfomas que ocorren en nenos. O DLBCL é máis común nos nenos que nas nenas. O DLBCL é o subtipo de linfoma máis común en adultos, representando ao redor do 30% dos casos de linfoma en adultos.
Tratamento e prognóstico
O DLBCL en nenos ten un excelente prognóstico (perspectiva). Ao redor do 90% dos nenos curan despois de recibir quimioterapia e inmunoterapia estándar. Hai moitas investigacións para tratar este linfoma, con énfase en investigar como reducir os efectos tardíos ou os efectos secundarios da terapia tóxica que poden ocorrer meses ou anos despois do tratamento.
Visión xeral do linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) en nenos
Linfomas son un grupo de cancros da sistema linfático. O linfoma ocorre cando os linfocitos, que son un tipo de glóbulos brancos, gañan unha mutación no ADN. O papel dos linfocitos é loitar contra a infección, como parte do corpo sistema inmunitario. Existen Linfocitos B (células B) e Linfocitos T (células T) que desempeñan diferentes funcións.
No DLBCL as células do linfoma divídense e medran sen control ou non morren cando deberían. Hai dous tipos principais de linfoma. Chámanse Linfoma de Hodgkin (HL) linfoma non Hodgkin (NHL). Os linfomas divídense ademais en:
- Linfoma indolente (crecemento lento).
- Linfoma agresivo (de crecemento rápido).
- Linfoma de células B. son linfocitos anormais de células B e son os máis comúns. Os linfomas de células B representan ao redor do 85% de todos os linfomas
- Linfoma de células T son linfocitos anormais de células T. Os linfomas de células T representan ao redor do 15% de todos os linfomas
O linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) é un linfoma non Hodgkin de células B agresivo (de crecemento rápido). O DLBCL representa ao redor do 15% de todos os linfomas que ocorren en nenos. O DLBCL é o linfoma máis común en adultos, representando ao redor do 30% de todos os casos de linfoma en adultos.
O DLBCL desenvólvese a partir de células B maduras do centro xerminal dun ganglio linfático ou de células B coñecidas como células B activadas. Polo tanto, hai dous tipos máis comúns de DLBCL:
- Célula B do centro germinal (GCB)
- Células B activadas (ABC)
Non se coñece a causa exacta do DLBCL nos nenos. Na maioría das veces non hai unha explicación razoable de onde ou como un neno contraeu cancro e non hai probas que suxiran que os pais e coidadores/titores puideran impedir o desenvolvemento do linfoma ou causalo.
Quen está afectado polo linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)?
O linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) pode ocorrer en persoas de calquera idade ou xénero. O DLBCL é máis común en nenos maiores e adultos novos (persoas de 10 a 20 anos). Ocorre máis frecuentemente en nenos que en nenas.
Non se coñece a causa do DLBCL. Non hai nada que fixeses ou non fixeses que teña causado isto. Non é infeccioso e non se pode transmitir a outras persoas.
Aínda que as posibles causas de DLBCL non son obvias, hai algunhas factores de risco que se asociaron con linfoma. Non todas as persoas que teñen estes factores de risco desenvolverán DLBCL. Os factores de risco inclúen (aínda que o risco aínda é moi baixo):
- Infección previa co virus de Epstein-Barr (EBV): ese virus é a causa común da febre glandular
- Sistema inmunitario debilitado debido a unha enfermidade de inmunodeficiencia hereditaria (enfermidade autoinmune como disceratose conxénita, lupus sistémico, artrite reumatoide)
- A infección polo VIH
- Medicamento inmunosupresor que se toma para evitar o rexeitamento despois dun transplante de órganos
- Suxeriuse que ter un irmán ou unha irmá con linfoma (especialmente xemelgos) ten unha conexión xenética familiar rara coa enfermidade (isto é moi raro e non se recomenda que as familias fagan probas xenéticas)
Ter un neno diagnosticado de linfoma pode ser unha experiencia moi estresante e emocional, non hai reaccións correctas ou incorrectas. Moitas veces é devastador e impactante, é importante permitirche tempo a ti e á túa familia para procesar e lamentar. Tamén é importante que non leves o peso deste diagnóstico por ti mesmo, hai unha serie de organizacións de apoio que están aquí para axudarche a ti e á túa familia durante este tempo, pulse AQUÍ para saber máis sobre o apoio ás familias que teñen un neno ou mozo con linfoma.
Tipos de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) en nenos
O linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) pódese dividir en subtipos segundo o tipo de célula B do que creceu (denominado "célula de orixe").
- Linfoma de células B do centro germinal (GBC): O tipo GCB é máis común en pacientes pediátricos que o tipo ABC. Os mozos teñen máis probabilidades de contraer a enfermidade tipo GCB (80-95% en 0-20 anos) que os adultos e asóciase con resultados mellores en comparación co tipo ABC.
- Linfoma de células B activado (ABC): O tipo ABC provén de localizacións do centro postxerminal (da célula) porque é unha neoplasia maligna de células B máis madura. Chámase tipo ABC porque as células B foron activadas e están a traballar como contribuíntes de primeira liña ás respostas inmunitarias.
O DLBCL pódese clasificar como células B do centro germinal (GCB) ou células B activadas (ABC). O patólogo que examina a súa biopsia de ganglios linfáticos pode dicir a diferenza entre estas ao buscar certas proteínas nas células do linfoma. Na actualidade, esta información non se utiliza para o tratamento directo. Non obstante, os científicos están a realizar investigacións para descubrir se os diferentes tratamentos son efectivos contra diferentes tipos de DLBCL que se desenvolven a partir de diferentes células.
Síntomas do linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) en nenos
Os primeiros síntomas que notan a maioría da xente son un bulto ou varios bultos que non desaparecen despois de varias semanas. Podes sentir un ou máis bultos no pescozo, axila ou ingle do teu fillo. Estes bultos son ganglios linfáticos inchados, onde crecen linfocitos anormais. Estes bultos adoitan comezar nunha parte do corpo do neno, xeralmente a cabeza, o pescozo ou o peito e despois tenden a estenderse dun xeito previsible dunha parte do sistema linfático a outra. En fases avanzadas, a enfermidade pode estenderse aos pulmóns, fígado, ósos, medula ósea ou outros órganos.
Hai un tipo raro de linfoma que presenta unha masa mediastínica, coñécese como linfoma mediastínico primario de células B grandes (PMBCL). Este linfoma adoitaba clasificarse como un subtipo de DLBCL pero desde entón reclasificouse. PMBCL é cando o linfoma se orixina a partir das células B tímicas. O timo é un órgano linfoide situado directamente detrás do esternón (peito).
Os síntomas máis comúns de DLBCL inclúen:
- Inchazo indolor dos ganglios linfáticos no pescozo, axilas, ingles ou peito
- Falta de aire - debido ao aumento dos ganglios linfáticos no peito ou masa mediastínica
- Tose (normalmente tose seca)
- Fatiga
- Dificultade para recuperarse dunha infección
- Coceira na pel (prurito)
Síntomas B é un termo que describe os seguintes síntomas:
- Suores nocturnos (especialmente pola noite, onde quizais necesites cambiar a roupa de durmir e a roupa de cama)
- Febres persistentes
- Perda de peso inexplicable
Aproximadamente o 20% dos nenos con DLBCL presentan unha masa na parte superior do peito. Isto chámase "masa mediastínica". , Unha masa no peito pode causar falta de aire, tose ou inchazo da cabeza e do pescozo debido a que o tumor presiona a tráquea ou grandes veas sobre o corazón.
É importante ter en conta que moitos destes síntomas están relacionados con outras causas distintas do cancro. Isto significa que o linfoma pode ser difícil de diagnosticar para os médicos.
Diagnóstico de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
A biopsia sempre é necesario para o diagnóstico de linfoma difuso de células B grandes. A biopsia é unha operación para eliminar a ganglio linfático ou outro tecido anormal para miralo ao microscopio por un patólogo. A biopsia adoita facerse baixo anestesia xeral para os nenos para axudar a reducir a angustia.
En xeral, a mellor opción de investigación é unha biopsia de núcleo ou unha biopsia de ganglios por escisión. Isto é para garantir que os médicos recollen unha cantidade adecuada de tecido para completar as probas necesarias para un diagnóstico.
Agardando resultados pode ser un momento difícil. Pode ser útil falar coa túa familia, amigos ou cunha enfermeira especializada.
Estadificación do linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
Unha vez diagnóstico de DLBCL, son necesarios máis probas para ver onde se atopa o linfoma do corpo. Isto chámase posta en escena. o posta en escena do linfoma axuda ao médico a determinar o mellor tratamento para o seu fillo.
Hai 4 estadios, dende o estadio 1 (linfoma nunha zona) ata o estadio 4 (linfoma xeneralizado ou avanzado).
- Etapa inicial significa linfomas de estadio 1 e algúns de estadio 2. Isto tamén se pode chamar "localizado". A etapa 1 ou 2 significa que o linfoma atópase nunha área ou algunhas áreas próximas.
- Etapa avanzada significa que o linfoma é o estadio 3 e 4, e é un linfoma xeneralizado. Na maioría dos casos, o linfoma estendeuse a partes do corpo que están afastadas unhas das outras.
O linfoma en fase "avanzada" parece preocupante, pero o linfoma é o que se coñece como cancro do sistema. Pode estenderse por todo o sistema linfático e tecido próximo. É por iso que o tratamento sistémico (quimioterapia) é necesario para tratar o DLBCL.
As probas necesarias poden incluír:
- Exames de sangue (como: hemograma completo, química do sangue e taxa de sedimentación de eritrocitos (ESR) para buscar evidencias de inflamación)
- Radiografía de tórax – Estas imaxes axudarán a identificar a presenza de enfermidades no peito
- Tomografía por emisión de positrones (PET). – feito para comprender todos os lugares da enfermidade no corpo antes de comezar o tratamento
- Tomografía computarizada (tomografía computarizada)
- Biopsia de medula ósea (só se fai normalmente se hai evidencia de enfermidade avanzada)
- Punción lumbar – Se se sospeita de linfoma no cerebro ou medula espiñal
O seu fillo tamén pode sufrir unha serie de probas de referencia antes de iniciar calquera tratamento. Isto é para comprobar a función do órgano. Estes poden repetirse durante e despois do tratamento para avaliar se o tratamento afectou a función dos órganos. As probas requiridas poden incluír: ;
- Exame físico
- Observacións vitais (presión arterial, temperatura e frecuencia do pulso)
- Exploración cardíaca
- Escáner renal
- Probas de respiración
- Exames de sangue
Moitos destes posta en escena probas de función de órganos realízanse de novo despois do tratamento para comprobar se o tratamento do linfoma funcionou e para controlar o efecto que tivo o tratamento no corpo.
Pronóstico do linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
O DLBCL en nenos ten un excelente prognóstico (perspectiva). Ao redor de 9 de cada 10 (90%) nenos curan despois de recibir o estándar quimioterapia inmunoterapia. Hai moitas investigacións que buscan tratar este linfoma, con énfase en investigar como reducir os efectos tardíos ou os efectos secundarios da terapia tóxica que poden ocorrer meses ou anos despois do tratamento.
A supervivencia a longo prazo e as opcións de tratamento dependen dunha serie de factores, incluíndo:
- Idade do seu fillo no momento do diagnóstico
- Extensión ou estadio do cancro
- Aparición das células de linfoma ao microscopio (a forma, función e estrutura das células)
- como responde o linfoma ao tratamento
Tratamento do linfoma difuso de células B grandes
Unha vez que se completen todos os resultados da biopsia e das exploracións de estadificación, o médico revisará estes para decidir o mellor tratamento posible para o seu fillo. Nalgúns centros oncolóxicos, o médico reunirase cun equipo de especialistas para discutir a mellor opción de tratamento. Isto chámase a equipo multidisciplinar (MDT) reunión.
Os médicos terán en conta moitos factores sobre o linfoma e a saúde xeral do seu fillo para decidir cando e que tratamento é necesario. Isto baséase en;
- O estadio e grao do linfoma
- os síntomas
- Idade, historial médico pasado e saúde xeral
- Benestar físico e mental actual
- Circunstancias Sociais
- Preferencias familiares
Dado que o DLBCL é un linfoma de crecemento rápido, debe ser tratado rapidamente, moitas veces dentro de días ou semanas despois do diagnóstico. O tratamento DLBCL inclúe unha combinación de quimioterapia e inmunoterapia
Algúns pacientes adolescentes con DLBCL poden ser tratados co réxime de quimioterapia para adultos chamado R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona). Isto moitas veces dependerá de se o teu fillo está a ser tratado nun hospital pediátrico ou nun hospital de adultos.
Tratamento pediátrico estándar para o DLBCL en fase inicial (estadio I-IIA):
- BFM-90/95: 2-4 ciclos de quimioterapia segundo o estadio da enfermidade
- Os fármacos protocolarios inclúen: ciclofosfamida, citarabina, metotrexato, mercaptopurina, vincristina, pegaspargasa, prednisolona, pirarubicina, dexametasona.
- COG-C5961: 2-4 ciclos de quimioterapia segundo o estadio da enfermidade
Tratamento pediátrico estándar para DLBCL en estadio avanzado (estadio IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 ciclos de quimioterapia segundo o estadio da enfermidade
- Os fármacos do protocolo inclúen: ciclofosfamida, citarabina, clorhidrato de doxorrubicina, etopósido, metotrexato, prednisolona, vincristina.
- BFM-90/95: 4-6 ciclos de quimioterapia segundo o estadio da enfermidade
- Os fármacos protocolarios inclúen: ciclofosfamida, citarabina, metotrexato, mercaptopurina, vincristina, pegaspargasa, prednisolona, pirarubicina, dexametasona.
Efectos secundarios comúns do tratamento
O tratamento para DLBCL inclúe o risco de desenvolver moitos efectos secundarios diferentes. Cada réxime de tratamento ten efectos secundarios individuais e o seu médico tratante e/ou enfermeira especializada en cancro explicaralles a vostede e ao seu fillo antes de comezar o tratamento.
Algúns dos efectos secundarios máis comúns do tratamento para o linfoma difuso de células B grandes inclúen:
- Anemia (glóbulos vermellos baixos)
- Trombocitopenia (plaquetas baixas)
- Neutropenia (glóbulos brancos baixos)
- Náuseas e vómitos
- Problemas intestinais como estreñimiento e diarrea
- Fatiga
- Fertilidade reducida
O seu equipo médico, médico, enfermeiro de cancro ou farmacéutico debe proporcionarlle información sobre o seu Treatment, O efectos secundarios comúns, que síntomas comunicar e con quen contactar. Se non, fai estas preguntas.
Conservación da fertilidade
Algúns tratamentos para o linfoma poden reducir a fertilidade. Isto é máis probable con certos protocolos de quimioterapia (combinacións de fármacos) e quimioterapia de alta dose usada antes dun transplante de células nai. A radioterapia na pelve tamén aumenta a probabilidade de reducir a fertilidade. Algunhas terapias con anticorpos tamén poden afectar á fertilidade, pero isto está menos claro.
O seu médico debe indicarlle se pode verse afectada a fertilidade. Fale co médico e/ou coa enfermeira especializada en cancro antes de comezar o tratamento para saber se a fertilidade se verá afectada.
Para obter máis información ou consellos sobre DLBCL pediátrico, tratamento, efectos secundarios, apoios dispoñibles ou como navegar polo sistema hospitalario, póñase en contacto coa liña de apoio de enfermería de coidados de linfoma en 1800 953 081 ou envíenos un correo electrónico a nurse@lymphoma.org.au
Atención de seguimento
Unha vez que se complete o tratamento, o seu fillo terá exploracións de estadificación. Estas exploracións son para revisar o ben que funcionou o tratamento. As exploracións mostrarán aos médicos como respondeu o linfoma ao tratamento. Isto denomínase resposta ao tratamento e pódese describir como:
- Resposta completa (CR ou non quedan signos de linfoma) ou a
- Resposta parcial (PR ou aínda hai linfoma presente, pero reduciuse de tamaño)
O seu fillo terá que ser seguido polo seu médico con citas de seguimento regulares, normalmente cada 3-6 meses. Estas citas son importantes para que o equipo médico poida comprobar o ben que se está a recuperar do tratamento. Estas citas ofrecen unha boa oportunidade para falar co médico ou enfermeira sobre calquera dúbida que teña. O equipo médico quererá saber como se sente o teu fillo e ti tanto física como mentalmente e:
- Revisar a eficacia do tratamento
- Vixiar os efectos secundarios en curso do tratamento
- Vixiar os efectos tardíos do tratamento ao longo do tempo
- Vixiar os signos de recidiva do linfoma
É probable que o seu fillo teña un exame físico e análises de sangue en cada cita. Ademais de inmediatamente despois do tratamento para revisar como funcionou o tratamento, as exploracións non adoitan realizarse a menos que haxa un motivo particular para elas. Se o teu fillo está ben, as citas poden facerse menos frecuentes co paso do tempo.
Manexo recurrente ou refractario do DLBCL
Recaída O linfoma é cando o cancro volveu, refractario O linfoma é cando o cancro non responde tratamentos de primeira liña. Para algúns nenos e mozos, o DLBCL volve e nalgúns casos raros non responde ao tratamento inicial (refractario). Para estes pacientes hai outros tratamentos que poden ser exitosos, estes inclúen:
- Quimioterapia combinada en doses altas seguido transplante autólogo de células nai ou un transplante alogénico de células nai (non apto para todas as persoas)
- Quimioterapia combinada
- inmunoterapia
- Radioterapia
- Participación en ensaios clínicos
Cando se sospeita que unha persoa ten unha enfermidade en recaída, a miúdo realízanse os mesmos exames de estadificación, que inclúen as probas indicadas anteriormente no diagnóstico posta en escena sección.
Tratamento en investigación
Hai moitos tratamentos que se están probando actualmente en ensaios clínicos en todo o mundo para pacientes con linfoma recentemente diagnosticado e recidivante. Algúns destes tratamentos inclúen:
- Moitos ensaios estudan reducir o perfil de toxicidade e os efectos tardíos dos tratamentos de quimioterapia
- Terapia con células T CAR
- Copanlisib (ALIQOPATM – Inhibidor de PI3K)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - Inhibidor de BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nova terapia dirixida)
Que ocorre despois do tratamento?
Efectos tardíos
Ás veces, un efecto secundario do tratamento pode continuar ou desenvolverse meses ou anos despois de completar o tratamento. Isto chámase efecto tardío. Para obter máis información, vai á sección de "efectos tardíos" para obter máis información sobre algúns dos efectos precoces e tardíos que poden ocorrer polo tratamento do linfoma.
Os nenos e adolescentes poden ter efectos secundarios relacionados co tratamento que poden aparecer meses ou anos despois do tratamento, incluíndo problemas co crecemento óseo e desenvolvemento dos órganos sexuais nos homes, infertilidade e enfermidades da tireóide, do corazón e dos pulmóns. Moitos réximes de tratamento actuais e estudos de investigación céntranse agora en tentar diminuír o risco destes efectos tardíos.
Por estes motivos, é importante que os superviventes do linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) reciban un seguimento e seguimento regulares.
