Visión xeral do linfoma linfoblástico (LL)
O linfoma linfoblástico (LL) é un linfoma non Hodgkin (LNH) agresivo e raro (de crecemento rápido). É moi raro e representa preto do 2% de todos os NHL. LL desenvólvese a partir de calquera Linfoblastos B (linfoma linfoblástico B) or Linfoblastos T (linfoma linfoblástico T).
Un linfoblasto é unha célula inmadura que pode converterse nun linfocito maduro. Os linfoblastos B son linfocitos B inmaduros e os linfoblastos T son linfocitos T inmaduros. O linfoma linfoblástico de células T é máis común que o linfoma linfoblástico de células B.
Cal é a diferenza entre o linfoma linfoblástico e a leucemia?
O linfoma linfoblástico agudo e a leucemia linfoblástica aguda son moi similares en ambos comportamento clínico e aparencia ao microscopio. Os glóbulos brancos inmaduros cancerosos son iguais e desenvólvense a partir da mesma célula.
A diferenza entre o linfoma e a leucemia depende enteiramente de onde se atopa a maior porcentaxe de células cancerosas no momento do diagnóstico.
Os criterios para o diagnóstico de linfoma linfoblástico inclúen:
- Menos do 25% da medula ósea mostrará cancro
- Moitas veces hai outros sitios de afectación como os ganglios linfáticos
- O linfoma pode afectar a outras partes do corpo, incluíndo o bazo, o timo, o sangue, a pel e case calquera órgano ou tecido.
- Poden estar afectados tanto as células B como as células T (célula de orixe)
Criterios para o diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda:
- Máis do 25% das células de medula ósea saudables serán substituídas por células linfoblásticas malignas.
- Haberá células linfoblastos malignas (comúnmente chamadas células blásticas) presentes en mostras de sangue periférico
- Pode estar afectado por células B ou T (célula de orixe)
O linfoma linfoblástico ten un bo prognóstico, aproximadamente o 85% dos mozos alcanzan a remisión completa despois do tratamento estándar de primeira liña uso quimioterapia. Aqueles que teñen máis de 40 anos teñen unha peor perspectiva de taxa de curación do 45-50% cun tratamento estándar de primeira liña. A investigación ten como obxectivo constante mellorar as taxas de supervivencia a longo prazo e hai ensaios clínicos investigando como logralo.
Quen está afectado polo linfoma linfoblástico?
O linfoma linfoblástico (LL) pode afectar a calquera persoa de calquera idade. É máis común nos machos que nas femias. LL é máis común en nenos adultos novos (idade media 20 anos), e menores de 35 anos. Aqueles que son diagnosticados maiores de 40 anos poden ter unha maior probabilidade de recaída que os máis novos.
Non se coñece a causa do linfoma linfoblástico. Como ocorre con outros cancros, non é infeccioso e non se pode transmitir a outras persoas. Aínda que as posibles causas da LL non son obvias, as hai factores de risco que están asociados co desenvolvemento da LL.
Estes factores de risco poden incluír:
- Infección previa co virus de Epstein-Barr (EBV): este virus é a causa común da febre glandular
- Sistema inmunitario debilitado debido a unha enfermidade de inmunodeficiencia hereditaria (enfermidade autoinmune)
- A infección polo VIH
- Medicamento inmunosupresor que se toma para evitar o rexeitamento despois dun transplante de órganos
- Ter un irmán ou unha irmá con linfoma de Hodgkin (especialmente xemelgos) suxeriuse unha rara relación xenética familiar coa enfermidade (aínda que moi rara e non recomendada para que as familias fagan probas xenéticas)
- A maioría da xente non ten antecedentes familiares
Tipos de linfoma linfoblástico (LL)
O linfoma linfoblástico (LL) pódese dividir en linfoma linfoblástico de células B ou de células T. Os dous subtipos adoitan presentarse de xeito similar entre si, a súa presentación tamén é moi similar á leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Linfoma linfoblástico precursor de células T
Os linfomas linfoblásticos de células T precursores representan ao redor do 90% dos linfomas linfoblásticos adultos. As células T adoitan proceder do timo (un órgano situado na parte superior do tórax detrás do esternón). Debido á localización do timo, os ganglios linfáticos da parte superior do corpo adoitan estar afectados. As persoas adoitan presentar ao seu médico cunha masa na rexión superior do peito. Esta masa coñécese como masa mediastínica (área do peito). Este linfoma xorde de células linfocitarias inmaduras que están en camiño de converterse en linfocitos de células T maduros.
Linfoma linfoblástico precursor de células B
O linfoma linfoblástico precursor de células B é menos común que a leucemia linfoblástica aguda B (B-ALL). As células de linfoma desenvólvense a partir de linfocitos de células B inmaduros. As persoas adoitan presentar ao seu médico tanto ganglios linfáticos afectados como extraganglios (tecido fóra dos ganglios linfáticos). A afectación do sitio extraganglionar pode ser a presenza de células de linfoma na pel, óso, sistema nervioso central ou medula ósea.
Síntomas do linfoma linfoblástico
Os primeiros síntomas que notan a maioría da xente son un bulto ou varios bultos que non desaparecen despois de varias semanas. Podes sentir un ou máis bultos no pescozo, axila ou ingle. Estes bultos son ganglios linfáticos inchados, onde os linfocitos anormais crecen sen control. Estes bultos adoitan comezar nunha parte do corpo, xeralmente a cabeza, o pescozo ou o peito e, a miúdo, estendense de forma previsible dunha parte do sistema linfático a outra.
En fases avanzadas (enfermidade xeneralizada), a enfermidade pode estenderse aos pulmóns, fígado, ósos, medula ósea ou outros órganos. Ao redor do 50-75% dos pacientes teñen linfoma que afecta a área mediastínica (tórax).
Os síntomas comúns do linfoma linfoblástico poden incluír:
- Inchazo indolor dos ganglios linfáticos no pescozo, axilas, ingles ou peito
- Contusións fáciles
- Palidez (palidez da pel)
- Falta de aire - debido ao aumento dos ganglios linfáticos no peito
- Tose (normalmente tose seca)
- Fatiga
- Dificultade para recuperarse dunha infección
- Coceira na pel (prurito)
Síntomas B son os que os médicos chaman os seguintes síntomas e poden incluír:
- Suores nocturnos (especialmente pola noite, roupa de durmir e roupa de cama empapadas)
- Febres persistentes
- Perda de peso inexplicable
É importante ter en conta que moitos destes síntomas están relacionados con outras causas distintas do cancro e ás veces son difíciles de diagnosticar para os médicos.
Diagnóstico
A biopsia sempre é necesario para o diagnóstico de linfoma linfoblástico. A biopsia é unha operación para eliminar a ganglio linfático ou outro tecido anormal para miralo ao microscopio por un patólogo. A biopsia pódese realizar baixo anestesia xeral ou anestesia local segundo a localización.
An biopsia de ganglios por escisión é a mellor opción de investigación, xa que recolle a cantidade de tecido máis adecuada para poder facer as probas necesarias para un diagnóstico.
A biopsia de medula ósea (BMA) e a recollida de sangue periférico tamén son necesarias para o diagnóstico de linfoma linfoblástico, para distinguilo da leucemia linfoblástica aguda. Un BMA é un procedemento para recoller células da medula ósea, estas células son xeralmente recollidas da parte posterior do óso pélvico.
Agardando resultados pode ser un momento difícil. Pode ser útil falar coa familia, os amigos ou unha enfermeira especializada.
Escenificación, probas e exploracións
Unha vez diagnóstico de linfoma linfoblástico (LL), son necesarios máis probas para ver en que outro lugar do corpo se atopa o linfoma ou foi afectado. Isto chámase posta en escena. A estadificación do linfoma axuda ao médico a decidir o mellor tratamento.
Hai catro etapas desde a etapa 1 (linfoma nunha zona) ata a etapa 4 (linfoma xeneralizado).
- Etapa inicial significa linfoma en estadio 1 e algún linfoma en estadio 2. Isto tamén se pode chamar "localizado". A etapa 1 ou 2 significa que o linfoma atópase nunha área ou algunhas áreas próximas.
- Etapa avanzada significa que o linfoma é o estadio 3 ou 4 e é un linfoma xeneralizado. Na maioría dos casos, o linfoma estendeuse a partes do corpo que están afastadas unhas das outras.
Algunhas das probas necesarias poden incluír:
- Radiografía de tórax – Estas imaxes axudarán a identificar a presenza de enfermidades no peito
- Tomografía por emisión de positrones (PET). – feito para comprender todos os lugares da enfermidade no corpo antes de comezar o tratamento
- Tomografía computarizada (tomografía computarizada)
- Punción lumbar
- Biopsia de medula ósea
- Exames de sangue (como: hemograma completo, química do sangue e taxa de sedimentación de eritrocitos (ESR) para buscar evidencias de inflamación)
Os pacientes tamén poden sufrir unha serie de probas de referencia antes de comezar calquera tratamento para comprobar as funcións dos órganos. Estes repítense a miúdo durante e despois de que se complete o tratamento para avaliar se o tratamento afectou o funcionamento dos órganos. Ás veces, o tratamento e o coidado de seguimento poden ter que ser axustados para axudar a xestionar os efectos secundarios. Estes poden incluír:
- Exame físico
- Observacións vitais (presión arterial, temperatura e frecuencia do pulso)
- Exploración cardíaca
- Escáner renal
- Probas de respiración
- Exames de sangue
Pode levar un tempo para facer todas as biopsias e probas necesarias (unha media de 1-3 semanas), pero é importante que os médicos teñan unha imaxe completa do linfoma e da saúde xeral do paciente para poder tomar as mellores decisións de tratamento
Moitas das probas de estadificación e función dos órganos fanse de novo despois do tratamento para comprobar se o tratamento do linfoma funcionou e o efecto que tivo no corpo.
Pronóstico do linfoma linfoblástico
O linfoma linfoblástico ten un prognóstico moi bo, coa maioría dos pacientes respondendo moi ben ao tratamento e logrando unha curación do 85%. Os que son diagnosticados maiores de 40 anos teñen un peor resultado que os pacientes máis novos, cunha taxa de curación do 45-50%.
A supervivencia a longo prazo e as opcións de tratamento dependen dunha serie de factores, incluíndo:
- idade no momento do diagnóstico
- extensión ou estadio do cancro
- aspecto das células de linfoma ao microscopio (a forma, función e estrutura das células)
- como responde o linfoma ao tratamento
- bioloxía do linfoma, que inclúe
- os patróns das células de linfoma
- que tan diferentes son as células do linfoma das células normais
- o rápido que medran as células do linfoma.
Fale co seu médico sobre a súa enfermidade individual, opcións de tratamento e prognóstico.
Tratamento do linfoma linfoblástico
Unha vez que se completen todos os resultados da biopsia e das exploracións de estadificación, o médico revisará estes para decidir o mellor tratamento posible. Nalgúns centros oncolóxicos, o médico tamén se reunirá cun equipo de especialistas para discutir a mellor opción de tratamento. Isto chámase a equipo multidisciplinar (MDT) reunión.
Os médicos terán en conta moitos factores sobre o linfoma e a saúde xeral do paciente para decidir cando e que tratamento é necesario. Isto baséase en:
- O estadio e grao do linfoma
- os síntomas
- Idade, historial médico pasado e saúde xeral
- Benestar físico e mental actual
- Circunstancias Sociais
- Preferencias familiares
Dado que o linfoma linfoblástico é un linfoma de crecemento rápido, o tratamento pode ter que comezar dentro duns días despois do diagnóstico. Os protocolos de tratamento do linfoma linfoblástico son xeralmente os mesmos que se utilizan para tratar a leucemia linfoblástica aguda, debido ás semellanzas nas enfermidades.
A maioría das vías de tratamento incluirán
- Fase de indución, que utiliza quimioterapia intensiva multiaxente
- Quimioterapia en fase de consolidación
- Fase de mantemento de quimioterapia
o quimioterapia estándar de primeira liña Os protocolos empregados poden incluír:
- Hiper CVAD (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, citarabina, metotrexato, dexametasona)
- BFM 2000 (Prednisona, Metotrexato, Daunorrubicina, Vincristina, Asparaginase, Mercaptopurina, Ciclofosfamida, Citarabina, Dexametasona, Doxorubicina, Tioguanina, Etopósido, Ifosfamida) *Este protocolo úsase en adultos novos (25 anos ou menos).
Efectos secundarios comúns do tratamento
Hai moitos efectos secundarios diferentes do tratamento e estes dependen do tratamento que se administrou. O médico tratante e/ou a enfermeira do cancro poden explicar os efectos secundarios específicos antes do tratamento. Algúns dos efectos secundarios máis comúns do tratamento poden incluír:
- Anemia (glóbulos vermellos baixos que transportan osíxeno por todo o corpo)
- Trombocitopenia (plaquetas baixas que axudan coa coagulación e o sangrado)
- Neutropenia (glóbulos brancos baixos que axudan a combater a infección)
- Náuseas e vómitos
- Fatiga (cansazo ou falta de enerxía)
- Fertilidade reducida
O equipo médico, médico, enfermeiro oncolóxico ou farmacéutico, debe proporcionar información sobre:
- Que tratamento se vai dar
- Cales son os efectos secundarios comúns e posibles para o tratamento
- Que efectos secundarios ten que informar ao equipo médico
- Cales son os números de contacto e onde acudir en caso de emerxencia os 7 días da semana e as 24 horas do día
Conservación da fertilidade
Algúns tratamentos para o linfoma poden reducir a fertilidade e isto é máis probable con certos protocolos de quimioterapia (combinacións de fármacos) e quimioterapia de alta dose usada antes dun transplante de células nai. A radioterapia na pelve tamén aumenta a probabilidade de reducir a fertilidade. Algunhas terapias con anticorpos tamén poden afectar á fertilidade, pero isto está menos claro.
O médico debe indicar se a fertilidade pode verse afectada ou se se debe preservar a fertilidade antes do inicio do tratamento.
Atención de seguimento
Unha vez finalizado o tratamento, realízanse exploracións de estadificación posteriores ao tratamento para revisar o ben que funcionou o tratamento. As exploracións mostrarán ao médico se houbo:
- Resposta completa (CR ou non quedan signos de linfoma) ou a
- Resposta parcial (PR ou aínda hai linfoma presente, pero reduciuse de tamaño)
Se todo vai ben, faranse citas de seguimento regulares cada 3-6 meses para controlar o seguinte:
- Revisar a eficacia do tratamento
- Vixiar os efectos secundarios en curso do tratamento
- Vixiar os efectos tardíos do tratamento ao longo do tempo
- Vixiar os signos de recidiva do linfoma
Estas citas tamén son importantes para que o paciente poida plantexar calquera dúbida que teña que discutir co equipo médico. Un exame físico e análises de sangue tamén son probas estándar para estas citas. Ademais de inmediatamente despois do tratamento para revisar como funcionou o tratamento, as exploracións non adoitan realizarse a menos que haxa unha razón para elas. Para algúns pacientes, as citas poden facerse menos frecuentes co paso do tempo
Linfoma linfoblástico en recaída ou refractario
Recaída O linfoma é cando o cancro volveu. Refractario O linfoma é cando o cancro non responde tratamentos de primeira liña. Para algunhas persoas o linfoma linfoblástico volve e nalgúns casos raros non responde ao tratamento inicial (refractario). Para estes pacientes hai outros tratamentos que poden ser exitosos e poden incluír:
- Quimioterapia combinada en doses altas seguido de:
- Transplante autólogo de células nai
- Transplante alogénico de células nai.
- Quimioterapia combinada
- inmunoterapia
- Radioterapia
- Participación en ensaios clínicos
Se un sospeitase de recaída é necesario facer outra biopsia moitas veces coas mesmas probas de posta en escena que se explicaron anteriormente no posta en escena sección.
Tratamento en investigación para o linfoma linfoblástico (LL)
Actualmente hai moitos tratamentos que se están a probar ensaios clínicos en Australia e en todo o mundo para pacientes con linfoma recentemente diagnosticado e recidivante. Para obter unha lista dos tratamentos actuais que se están investigando, inclúense:
- Terapia de células T do receptor de antíxenos quiméricos (Terapia de células CAR-T)
- Blinatumomab
Que ocorre despois do tratamento?
Efectos tardíos
Ás veces a efectos secundarios do tratamento pode continuar ou desenvolverse meses ou anos despois de completar o tratamento. Isto chámase efecto tardío.
Tratamento de acabado
Este pode ser un momento difícil para moitas persoas e algunhas das preocupacións comúns poden estar relacionadas con:
- físico
- Benestar mental
- Saúde emocional
- Relación
- Traballo, estudo e actividades sociais
Saúde e benestar
Un estilo de vida saudable ou algúns cambios positivos no estilo de vida despois do tratamento poden ser de gran axuda despois de rematar o tratamento. Facer pequenos cambios como comer e aumentar a condición física pode mellorar a saúde e o benestar e axudar ao corpo a recuperarse. Hai moitos estratexias de autocoidado que poden axudar durante a fase de recuperación.
