busca
Pecha esta caixa de busca.

Ligazóns útiles para ti

Outros tipos de linfoma

Fai clic aquí para ver outros tipos de linfoma

Linfoma mediastínico primario de células B (PMMBCL)

O linfoma mediastínico primario de células B (PMBCL) é un subtipo de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), un tipo de linfoma non Hodgkin (NHL). É raro con só preto de 1 ou 2 persoas de cada 100 con NHL que teña este subtipo. Fórmase no mediastino (o espazo entre os pulmóns) e é máis común en persoas de 20 a 40 anos. Moitas persoas con PMBCL poden curarse.

O linfoma primario de células B mediastínicos (PMBCL) é un tipo raro e agresivo de linfoma non Hodgkin (LNH) de células B.

Esta páxina web proporcionarache a información que necesitas se son:

  • experimentando calquera signo e síntoma de linfoma
  • no proceso de obtención dun diagnóstico
  • inicio do tratamento para PMBCL
  • ou ter efectos secundarios comúns asociados co tratamento para PMBCL.

ganglios linfáticos inchados no mediastino na esclerose nodular linfoma de Hodgkin clásico (NS-cHL)

Como comeza PMBCL?

O PMBCL desenvólvese cando o seu corpo produce linfocitos anormais de células B (tamén chamados Células B) na parte do seu sistema linfático o chamado glándula timo. Estas células B anormais medran e acumúlanse no espazo detrás da caixa torácica e entre os pulmóns. Toda esta área chámase mediastino. O mediastino contén os órganos vitais do peito, incluíndo o timo, o corazón, o esófago (tubo de alimentación onde a comida viaxa da boca ao estómago), a tráquea (tráquea) e os principais vasos sanguíneos.

PMBCL adoita comezar bastante profundamente no mediastino e crece rapidamente, polo que se chama agresivo. Debido a isto, o tumor, que é unha colección de células B cancerosas, pode facerse bastante grande antes de notar un bulto. Moitas persoas, preto de 6 de cada 10 persoas con PMBCL teñen un tumor de máis de 10 cm cando son diagnosticados por primeira vez.

Aínda que o PMBCL comeza no mediastino, pode estenderse a outros órganos como os pulmóns, o pericardio (un saco protector e cheo de líquido que rodea o corazón e axuda a que funcione correctamente), o fígado, o tracto gastrointestinal, os ovarios, as glándulas suprarrenais e as glándulas centrais. sistema nervioso.

Nesta páxina:

Ficha técnica do linfoma mediastínico primario de células B (PMBCL) PDF

Linfocitos de células B e PMBCL

Para entender PMBCL, necesitas saber un pouco sobre os teus linfocitos de células B.

(alt=
O teu sistema linfático forma parte do teu sistema inmunitario e manténche saudable loitando contra os xermes. Inclúe os seus ganglios linfáticos, vasos linfáticos e órganos como o bazo, o timo e outros. Os teus linfocitos de células B viven principalmente no teu sistema linfático.

Linfocitos de células B:

  • Son un tipo de glóbulos brancos.
  • Loita contra as infeccións e enfermidades para manterte saudable. 
  • Produce anticorpos (tamén chamados inmunoglobulinas) para axudar a combater infeccións e enfermidades.
  • Lembra as infeccións que tiveches no pasado, polo que se volves contraer a mesma infección, o sistema inmunitario do teu corpo pode combatela de forma máis eficaz e rápida. 
  • Están feitos na medula ósea (a parte esponxosa no medio dos ósos), pero normalmente viven no bazo e nos ganglios linfáticos. Algúns tamén viven no teu timo e no teu sangue.
  • Pode viaxar polo seu sistema linfático a calquera parte do seu corpo para loitar contra infeccións ou enfermidades. 

Que pasa cando as células B se fan cancerosas?

O PMBCL desenvólvese cando algunhas das súas células B se fan cancerosas. Crecen sen control, son anormais e non morren cando deberían.  

Cando ten PMBCL os seus linfocitos cancerosos de células B:

  • Non funcionará tan eficazmente para combater infeccións e enfermidades. 
  • Poden facerse máis grandes do que deberían e poden ter un aspecto diferente ás súas células B saudables. 
  • Pode facer que o linfoma se desenvolva e medre en calquera parte do seu corpo.

Pódese curar o PMBCL?

Aínda que o PMBCL é un linfoma (agresivo) de rápido crecemento, moitas persoas con PMBCL poden curarse con tratamento, aínda que se lle diagnostique un linfoma en estadio 3 ou 4 (estadio avanzado). Un estadio avanzado de linfoma é moi diferente dos estadios avanzados doutros cancros que non se poden curar.

Causas do PMBCL

Non sabemos o que causa PMBCL, pero sabemos que non é infeccioso e non se pode transmitir a outras persoas. É máis común en persoas de entre 20 e 40 anos, pero tamén pode ocorrer en nenos maiores. Tamén é máis común en mulleres que en homes.

Para máis información consulte
Causas e factor de risco para o linfoma

Historias de pacientes - vivir con PMBCL

Fai clic nas seguintes ligazóns para ler sobre as experiencias de Eleisha e Margy con PMBCL.

Síntomas de PMBCL

Os síntomas de PMBCL poden ser causados ​​polo linfoma que presiona sobre as estruturas do peito. Estes poden incluír:

  • tos
  • Dor ou dor no peito
  • Cambios na túa voz, incluída a ronquera
  • Absurdidade
  • Inchazo no pescozo, cara ou brazos
  • Mareo
  • Dores de cabeza que son peores cando te inclinas cara adiante
  • Veas no peito máis visibles


Os síntomas do linfoma poden incluír fatiga, perda de apetito, perda de peso, febre e escalofríos, falta de aire ou tose, ganglios linfáticos inchados, panca ou bazo, dor ou sensibilidade nas articulacións e músculos e, nalgúns casos, conteo sanguíneo máis baixo ou problemas renais.

Algúns destes síntomas poden ser causados ​​polo linfoma que presiona unha gran vea do peito chamada vena cava superior (SVC). Esta vea leva todo o sangue desde a metade superior do teu corpo ata o corazón. Se a presión sobre o SVC impide que o sangue flúa ao longo del, os médicos chaman a esta obstrución da vena cava superior (SVCO).

Síntomas xerais do linfoma

Pode experimentar outros síntomas que poden afectar a calquera persoa con calquera subtipo de linfoma. Estes poden incluír:

Un ganglio linfático inchado adoita ser o primeiro síntoma do linfoma. Isto móstrase como un bulto no pescozo, pero tamén pode estar na axila, na ingle ou en calquera outro lugar do corpo.
  • Ganglios linfáticos inchados: un bulto que podes ver ou sentir. (En PMBCL este bulto pódese notar no peito, pero tamén pode estar no pescozo. axila ou ingle).
  • Sentirse inusualmente canso (fatigado)
  • Sentirse sen alento
  • Hematomas ou hemorraxias con máis facilidade do habitual
  • Infeccións que non desaparecen ou seguen volvendo (recorrentes)
  • Suar pola noite máis do habitual
  • Perder o apetito (non querer comer)
  • Perder peso sen intentalo
  • Piño picante
(alt="")

Como se diagnostica o linfoma mediastínico primario de células B?

O diagnóstico de PMBCL ás veces pode ser difícil e pode levar varias semanas.

O seu médico terá que organizar unha serie de probas importantes. Estas probas son necesarias para confirmar ou descartar o linfoma como a causa dos seus síntomas. Debido a que hai varios subtipos diferentes de linfoma, pode ter probas adicionais para descubrir cal ten. Isto é importante porque a xestión e o tratamento do seu subtipo poden ser diferentes a outros subtipos de linfoma.

Exames de sangue

Realízanse análises de sangue cando se intenta diagnosticar o seu linfoma, pero tamén ao longo do seu tratamento para asegurarse de que os seus órganos funcionan correctamente e poden facer fronte ao noso tratamento.

Biopsias

Para diagnosticar PMBCL necesitará unha biopsia. A biopsia é un procedemento para eliminar parte ou a totalidade dun ganglio linfático afectado e/ou unha mostra de medula ósea. A biopsia é logo verificada polos científicos nun laboratorio para ver se hai cambios que axuden ao médico a diagnosticar PMBCL.

Cando tes unha biopsia, podes ter unha anestesia local ou xeral. Isto dependerá do tipo de biopsia e da que parte do corpo se tome. Hai diferentes tipos de biopsias e é posible que necesites máis dunha para obter a mellor mostra.

Para coñecer os diferentes tipos de biopsias que se poden usar para axudar a diagnosticar PMBCL, faga clic nos títulos a continuación.

Biopsias de núcleo ou agulla fina tómanse para extraer unha mostra de ganglio linfático inchado ou tumor para comprobar si hai signos de PMBCL. 

O seu médico adoita usar un anestésico local para adormecer a zona para que non sinta dor durante o procedemento, pero estará esperto durante esta biopsia. Despois colocarán unha agulla no ganglio linfático ou bulto inchado e eliminarán unha mostra de tecido. 

Se o seu ganglio linfático inchado ou bulto está no fondo do seu corpo, a biopsia pódese facer coa axuda de ultrasóns ou guía especializada de raios X (imaxes).

Podes ter un anestésico xeral para iso (o que che deixa durmir un pouco). Tamén pode ter algúns puntos despois.

As biopsias con agulla central toman unha mostra máis grande que unha biopsia con agulla fina.

 

As biopsias de ganglios por escisión realízanse cando o seu ganglio linfático ou tumor inchado están demasiado profundos no seu corpo para ser alcanzados mediante unha biopsia de núcleo ou agulla fina. Recibirás un anestésico xeral que che durmirá un pouco para que te quedes quieto e non sintas dor.

Durante este procedemento, o cirurxián eliminará todo o ganglio linfático ou o bulto e enviarao á patoloxía para a súa proba. 

Terá unha pequena ferida con algúns puntos e un apósito por enriba.

Os puntos adoitan permanecer durante 7-10 días, pero o seu médico ou enfermeira daralle instrucións sobre como coidar o apósito e cando volver para sacar os puntos.

Cando se tome a biopsia do mediastino, é posible que necesite un tipo de cirurxía de oco de pechadura chamada "mediastinoscopia' para que o médico poida obter unha mostra fiable.

Durante unha mediastinoscopia administraráselle unha anestesia xeral para que non estea esperto durante o procedemento. Se tes pelo no peito, pódese afeitar ao redor da zona na que se realizan as incisións (cortes) do burato da pechadura para que se poida limpar correctamente cun antiséptico para evitar infeccións despois da cirurxía e para asegurarse de que calquera apósito que cobre a ferida se pegue ao peito. a túa pel correctamente.

O procedemento

O cirurxián fará unha ou máis pequenas incisións preto ou sobre o esternón no medio do peito e inserirá un tubo con cámara no extremo para que poidan mirar no peito e atopar o/s ganglio/s linfático/s dos que facer unha biopsia. Cando espertes, é probable que teñas un par de puntos e un aderezo marabilla sobre a incisión.

A biopsia enviarase ao laboratorio e controlarase durante unhas horas despois da cirurxía para asegurarse de que non hai hemorraxias, a súa dor está baixo control e os seus signos vitais, como a presión arterial, a temperatura e a frecuencia cardíaca, son normais antes. poder ir a casa. Non poderás conducir e necesitarás que alguén te recolla e quede contigo durante 24 horas por mor da anestesia.

Escenificación de PMBCL

Unha vez que lle diagnosticaron PMBCL, o seu médico terá máis preguntas sobre o seu linfoma. Estes incluirán:

  • En que fase está o teu linfoma?
  • De que grao é o teu linfoma?

Fai clic nos seguintes títulos para obter máis información sobre a posta en escena e a cualificación.

A estadificación refírese á parte do seu corpo afectado polo seu linfoma ou, a que distancia se estendeu desde onde comezou.

As células B poden viaxar a calquera parte do teu corpo. Isto significa que as células de linfoma (as células B cancerosas) tamén poden viaxar a calquera parte do seu corpo. Terás que facer máis probas para atopar esta información. Estas probas chámanse probas por etapas e, cando obteñas resultados, descubrirás se tes unha etapa (I), segunda etapa (II), etapa tres (III) ou etapa catro (IV) PMBCL.

A súa etapa de PMBCL dependerá de:

  • Cantas áreas do teu corpo teñen linfoma
  • Onde se inclúe o linfoma se está arriba, debaixo ou a ambos os dous lados do diafragma (un músculo grande en forma de cúpula baixo a caixa torácica que separa o peito do abdome)
  • Se o linfoma se estendeu á medula ósea ou a outros órganos como o fígado, os pulmóns, a pel ou o óso.

As etapas I e II chámanse "etapa precoz ou limitada" (que implica unha área limitada do teu corpo).

As etapas III e IV denomínanse "etapa avanzada" (máis estendida).

Estadificación do linfoma
Os linfomas en estadio 1 e 2 considéranse estadios precoces e os estadios 3 e 4 considéranse linfomas en estadio avanzado.
Stage 1

unha zona dos ganglios linfáticos está afectada, por riba ou por debaixo do diafragma*

Stage 2

dúas ou máis áreas dos ganglios linfáticos están afectadas no mesmo lado do diafragma*

Stage 3

polo menos unha zona dos ganglios linfáticos por riba e polo menos unha zona dos ganglios linfáticos por debaixo do diafragma* están afectadas

Stage 4

O linfoma está en varios ganglios linfáticos e estendeuse a outras partes do corpo (por exemplo, ósos, pulmóns, fígado)

Diafragma
O teu diafragma é un músculo en forma de cúpula que separa o teu peito e o teu abdome.

Información adicional sobre a posta en escena

O seu médico tamén pode falar da súa etapa usando unha letra, como A, B, E, X ou S. Estas cartas dan máis información sobre os síntomas que ten ou como o seu corpo está a ser afectado polo linfoma. Toda esta información axuda ao teu médico a atopar o mellor plan de tratamento para ti. 

Carta
Significado
Importancia

A ou B.

  • A = non ten síntomas B
  • B = tes síntomas B
  • Se tes síntomas B cando te diagnostican, podes ter unha enfermidade en estadio máis avanzado.
  • Aínda pode estar curado ou entrar en remisión, pero necesitará un tratamento máis intensivo

E e X

  • E = ten un linfoma en fase inicial (I ou II) cun órgano fóra do sistema linfático: isto pode incluír o fígado, os pulmóns, a pel, a vexiga ou calquera outro órgano. 
  • X = ten un tumor grande que mide máis de 10 cm. Isto tamén se chama "enfermidade voluminosa"
  • Se lle diagnosticaron un linfoma en estadio limitado, pero está nun dos seus órganos ou se considera voluminoso, o seu médico pode cambiar o seu estadio a un estadio avanzado.
  • Aínda pode estar curado ou entrar en remisión, pero necesitará un tratamento máis intensivo

S

  • S = tes linfoma no bazo
  • Quizais necesites facerte unha operación para extirpar o bazo

(O bazo é un órgano do sistema linfático que filtra e limpa o sangue, e é un lugar onde descansan as células B e producen anticorpos)

Probas para a posta en escena

Para saber en que fase tes, podes solicitarche algunhas das seguintes probas de posta en escena:

Tomografía computarizada (tomografía computarizada)

Estas exploracións toman imaxes do interior do peito, abdome ou pelve. Ofrecen imaxes detalladas que proporcionan máis información que unha radiografía estándar.

Tomografía por emisión de positrones (PET). 

Esta é unha exploración que toma fotos do interior de todo o seu corpo. Recibiráselle un medicamento que absorben as células cancerosas, como as células do linfoma. O medicamento que axuda á exploración PET a identificar onde está o linfoma e o tamaño e a forma destacando as áreas con células de linfoma. Estas áreas ás veces chámanse "quentes".

Punción de madeira

Unha punción de madeira é un procedemento que se realiza para comprobar se ten algún linfoma sistema nervioso central (SNC), que inclúe o teu cerebro, a medula espiñal e unha zona arredor dos teus ollos. Deberás dicir moi quieto durante o procedemento, polo que os bebés e nenos poden ter un anestésico xeral para durmir un pouco mentres se realiza o procedemento. A maioría dos adultos só necesitarán un anestésico local para que o procedemento adormece a zona.

O seu médico poñeralle unha agulla nas costas e sacará un pouco de líquido chamado "líquido cefalorraquídeo" (CSF) de arredor da súa medula espiñal. O LCR é un fluído que actúa un pouco como un amortecedor para o teu SNC. Tamén leva diferentes proteínas e infeccións que combaten as células inmunitarias como os linfocitos para protexer o cerebro e a medula espiñal. O LCR tamén pode axudar a drenar calquera líquido extra que poida ter no seu cerebro ou arredor da súa medula espiñal para evitar o inchazo nesas áreas.

A mostra de LCR enviarase a patoloxía e comprobarase si hai signos de linfoma.

Biopsia de medula ósea
Realízase unha biopsia de medula ósea para comprobar se hai algún linfoma no sangue ou na medula ósea. A súa medula ósea é a parte media esponxosa dos ósos onde se forman as células sanguíneas. Hai dúas mostras que o médico tomará deste espazo, incluíndo:
 
  • Aspirado de medula ósea (BMA): esta proba toma unha pequena cantidade do líquido que se atopa no espazo da medula ósea.
  • Trephine aspirado de medula ósea (BMAT): esta proba toma unha pequena mostra do tecido da medula ósea.
biopsia de medula ósea para diagnosticar ou estadiar o linfoma
Pódese facer unha biopsia de medula ósea para axudar a diagnosticar ou estadiar o linfoma

A continuación, as mostras envían a patoloxía onde se revisan os signos de linfoma.

Como se xestionará a miña dor durante o procedemento?

O proceso para as biopsias de medula ósea pode diferir dependendo de onde estea a recibir o seu tratamento, pero normalmente incluirá un anestésico local para adormecer a zona.

Nalgúns hospitais, é posible que lle dean unha sedación lixeira que che axuda a relaxarte e pode impedirche lembrar o procedemento. Non obstante, moitas persoas non necesitan isto e poden ter un "asubío verde" para chupar. Este asubío verde ten un medicamento que mata a dor (chamado Penthrox ou metoxiflurano), que usas segundo o necesitas durante o procedemento.

Asegúrate de preguntarlle ao teu médico o que está dispoñible para facelo máis cómodo durante o procedemento e fala con eles sobre o que pensas que será a mellor opción para ti.

Podes atopar máis información sobre biopsias de medula ósea na nosa páxina web aquí.

As súas células de linfoma teñen un patrón de crecemento diferente e teñen un aspecto diferente ás células normais. O grao do teu linfoma é a rapidez coa que crecen as túas células de linfoma, o que afecta o aspecto ao microscopio. As cualificacións son os graos 1-4 (baixo, intermedio, alto). Se tes un linfoma de grao superior, as túas células de linfoma terán un aspecto máis diferente das células normais, porque están crecendo demasiado rápido para desenvolverse correctamente. Abaixo está unha visión xeral das cualificacións.

Chámanse linfomas de crecemento máis lento indolente, mentres que os linfomas de crecemento rápido chámanse agresivo.

Graos de linfoma

  • G1 - grao baixo - as túas células parecen próximas ao normal, e medran e esténdense lentamente.  
  • G2 - grao intermedio - as túas células comezan a ter un aspecto diferente, pero existen algunhas células normais, que medran e esténdense a un ritmo moderado.
  • G3 - grao alto - as túas células teñen un aspecto bastante diferente cunhas poucas células normais, e medran e se espallan máis rápido. 
  • G4 - grao alto - as túas células teñen un aspecto máis diferente ao normal e medran e se espallan máis rápido.

Que grao é PMBCL?

PMBCL é un de alto grao, agresivo linfoma. Moitas persoas son diagnosticadas nunha fase avanzada debido á rapidez con que crece e se propaga, pero aínda pode curarse da PMBCL agresiva en fase avanzada. O linfoma é moi diferente aos cancros de tumores sólidos avanzados como o cancro de intestino ou de pulmón.

Toda esta información engádese ao panorama completo que o seu médico crea para axudar a decidir o mellor tipo de tratamento para vostede. 

Fale co seu médico sobre os seus propios factores de risco para que poida ter unha idea clara do que esperar dos seus tratamentos.

Comprender a xenética do teu linfoma

Cando as súas biopsias son enviadas ao laboratorio, o patólogo pode facer probas adicionais chamadas citoxenética.

Os cambios nos teus xenes e cromosomas poden axudar a elaborar o teu diagnóstico e poden afectar as túas opcións de tratamento

As probas citoxenéticas realízanse para comprobar as variacións xenéticas que poidan estar implicadas na súa enfermidade. Para obter máis información sobre estes, consulta a nosa sección sobre a comprensión da xenética do teu linfoma máis abaixo nesta páxina. As probas utilizadas para comprobar calquera mutación xenética chámanse probas citoxenéticas. Estas probas miran para ver se ten algún cambio nos cromosomas e nos xenes.

Normalmente temos 23 pares de cromosomas, e están numerados segundo o seu tamaño. Se tes PMBCL, os teus cromosomas poden parecer un pouco diferentes.  

Que son os xenes e os cromosomas

Cada célula que forma o noso corpo ten un núcleo, e dentro do núcleo están os 23 pares de cromosomas. Cada cromosoma está feito de longas cadeas de ADN (ácido desoxirribonucleico) que conteñen os nosos xenes. Os nosos xenes proporcionan o código necesario para fabricar todas as células e proteínas do noso corpo, e indícanlles como deben mirar ou actuar. 

Que pasa se hai un cambio nos meus xenes ou cromosomas?

Se hai un cambio (tamén chamado variación ou mutación) nestes cromosomas ou xenes, as súas proteínas e células non funcionarán correctamente e os linfocitos poden converterse en células de linfoma debido aos cambios dentro das células. 

Algúns dos cambios xenéticos que se atoparon en persoas con PMBCL provocaron que certas proteínas chamadas PDL1 e PDL2 medran nas células do linfoma (estas proteínas tamén se denominan "puntos de control inmunitario". Estas proteínas atópanse normalmente nas células sas e son os teus corpos). Ao facer crecer estas proteínas nelas, as células de linfoma poden "finxir" que son células sas normais, polo que o seu sistema inmunitario non as recoñece como prexudiciais e, en cambio, permite que sigan crecendo e estendéndose.

Outros cambios xenéticos poden interromper as vías normais que as células toman cando se danan para repararse ou destruírse e así poden seguir desenvolvéndose de forma anormal e crear máis células anormais (linfoma canceroso).

Tratamento do linfoma mediastínico primario de células B

Unha vez que se completen todos os resultados da biopsia, as probas citoxenéticas e as exploracións de estadificación, o médico revisará estes para decidir o mellor tratamento posible para vostede. Nalgúns centros oncolóxicos, o médico tamén se reunirá cun equipo de especialistas para discutir a mellor opción de tratamento. Isto chámase a equipo multidisciplinar (MDT) reunión.  

O seu médico considerará moitos factores sobre o seu PMBCL. As decisións sobre cando ou se é necesario comezar e cal é o mellor tratamento baséanse en:

  • O seu estadio individual de linfoma, cambios xenéticos e síntomas 
  • A súa idade, historial médico pasado e saúde xeral
  • O teu benestar físico e mental actual e as preferencias do paciente

Pódense solicitar máis probas antes de comezar o tratamento para asegurarse de que o seu corazón, pulmóns e riles son capaces de afrontar o tratamento. Estes poden incluír un ECG (electrocardiograma), proba de función pulmonar ou recollida de orina de 24 horas. 

O seu médico ou enfermeira de cancro pode explicarlle o seu plan de tratamento e os posibles efectos secundarios e está aí para responder a calquera dúbida que poida ter. É importante que lle faga preguntas ao seu médico e/ou enfermeira de cancro sobre calquera cousa que non entenda.

Embarazo no linfomaConservación da fertilidade

Algúns tratamentos contra o cancro poden facer máis difícil quedar embarazada ou quedar embarazada. Se vostede (ou o seu fillo) está a planear ter fillos nun momento posterior, fale co seu médico sobre como preservar a súa fertilidade.

Tamén podes chamar ou enviar un correo electrónico á liña de axuda de enfermería de Lymphoma Australia coas túas preguntas e podemos axudarche a obter a información correcta.

Liña directa de enfermería de coidados de linfoma

Teléfono: 1800 953 081

E-mail: nurse@lymphoma.org.au

Preguntas para facerlle ao seu médico antes de comezar Treatment

Pode ser difícil saber que preguntas facer cando comeza o tratamento. Se non sabes, o que non, como podes saber que preguntar?

Ter a información correcta pode axudarche a sentirte máis seguro e saber que esperar. Tamén pode axudarche a planificar con antelación o que poidas necesitar.

Elaboramos unha lista de preguntas que pode resultar útiles. Por suposto, a situación de cada un é única, polo que estas preguntas non abarcan todo, pero dan un bo comezo. Fai clic na seguinte ligazón para atopar unha copia en PDF que podes descargar e imprimir. 

Fai clic na seguinte ligazón para descargar un PDF imprimible de preguntas para o teu médico.

Preguntas para facerlle ao seu médico

Tipos de tratamento contra o cancro para PMBCL

O linfoma primario de células B mediastínicos (PMBCL) é un linfoma de crecemento rápido (agresivo), polo que terás que comezar o tratamento rapidamente, normalmente dentro de 1-3 semanas despois de ser diagnosticado.

O tratamento pode incluír unha combinación de diferentes medicamentos, incluíndo quimioterapias, anticorpos monoclonais (MAB), inhibidores do punto de control inmunitario (ICI) e tratamento con radiación.

Fai clic nos seguintes títulos para obter máis información sobre algunhas das diferentes opcións de tratamento que se poden ofrecer.

Ofrécense coidados de apoio aos pacientes e familias que se enfrontan a enfermidades graves e poden axudarche a ter menos síntomas ou a mellorar máis rápido asegurándote de obter o que necesitas para o teu corpo coa maior eficacia posible.

Mellorar o reconto de células sanguíneas

Os tratamentos para PMBCL poden afectar as súas boas células sanguíneas, o que pode provocar que non teña suficientes células sanguíneas sans para mantelo ben. Como resultado, é posible que lle ofrezan unha transfusión con glóbulos vermellos ou plaquetas para mellorar os seus niveis de células sanguíneas. Se os seus glóbulos brancos son demasiado baixos ou se espera que baixen demasiado, é posible que lle ofrezan unha inxección que entra na súa barriga que axude a estimular a súa medula ósea para producir máis destas células. Tamén pode necesitar antibióticos se ten unha infección mentres os seus glóbulos brancos son demasiado baixos, para axudarche a combater calquera infección. 

Xestionar os síntomas e planificar a asistencia sanitaria

A atención de apoio tamén pode incluír consultar a diferentes especialistas con experiencia noutras áreas da súa saúde ou planificar coidados futuros, como axudarche a crear un Plan de coidados avanzados para esbozar os teus desexos de atención sanitaria no futuro. Se tes síntomas ou efectos secundarios que non melloran, é posible que che ofrezan unha consulta co equipo de coidados paliativos, especialistas na xestión de síntomas difíciles de tratar como dor e náuseas que non melloran cos tratamentos estándar. Estas cousas forman parte da xestión multidisciplinar do linfoma.

A radioterapia é un tratamento contra o cancro que utiliza altas doses de radiación para matar as células do linfoma e reducir os tumores. Antes de ter radiación, terás unha sesión de planificación. Esta sesión é importante para que os radioterapeutas planifiquen como dirixir a radiación ao linfoma e evitar danar as células sans. A radioterapia adoita durar entre 2 e 4 semanas. Durante este tempo, terás que ir ao centro de radiación todos os días (de luns a venres) para o tratamento. 

Nota importante

Se vives moi lonxe do centro de radiación e necesitas axuda cun lugar onde permanecer durante o tratamento, fala co teu médico ou enfermeira sobre a axuda que tes dispoñible. Tamén podes poñerte en contacto co Cancer Council ou a Leukemia Foundation no teu estado e ver se poden axudarche cun lugar onde quedarte..

Radioterapia para o linfoma
A radiación pódese usar para tratar o linfoma en fase inicial ou para mellorar os síntomas ao reducir o tumor

 

Podes tomar estes medicamentos en forma de tableta e/ou administrarlle como un goteo (infusión) na súa vea (no torrente sanguíneo) nunha clínica ou hospital de cancro. Varios medicamentos de quimioterapia diferentes pódense combinar cun medicamento de inmunoterapia. A quimioterapia mata as células de crecemento rápido, polo que tamén pode afectar a algunhas das súas boas células que crecen rápido causando efectos secundarios.

Pode recibir unha infusión de MAB nunha clínica ou hospital de cancro. Os MAB únense á célula de linfoma e atraen outras enfermidades que combaten os glóbulos brancos e as proteínas ao cancro para que o seu propio sistema inmunitario poida loitar contra o PMBCL.

O MABS só funcionará se tes proteínas ou marcadores específicos nas túas células de linfoma. Un marcador común en PMBCL é CD20. Se tes este marcador, podes beneficiarte do tratamento cun MAB.

Os inhibidores do punto de control inmunitario (ICI) son un tipo máis novo de anticorpos monoclonais (MAB) e funcionan de forma un pouco diferente a outros MABS. 

Os ICI funcionan cando as células tumorais desenvolven sobre elas "puntos de control inmunes" como PDL1 ou PDL2, que normalmente só se atopan nas túas células saudables. O punto de control inmunitario indica ao teu sistema inmunitario que a célula está sa e normal, polo que o teu sistema inmunitario déixaa soa. 

Os ICI funcionan bloqueando o punto de control inmunitario para que as células do linfoma xa non poidan pretender ser células normais e saudables. Isto permite que o seu propio sistema inmunitario os recoñeza como canceríxenos e comece un ataque contra eles.

O pembrolizumab é un exemplo de inhibidor do punto de control inmunitario usado no PMBCL.

Quimioterapia combinada cun MAB (por exemplo, rituximab).

Realízase un transplante de células nai ou de medula ósea para substituír a medula ósea enferma por novas células nai que poden converterse en novas células sanguíneas sans. Os transplantes de medula ósea adoitan facerse só para nenos con PMBCL, mentres que os transplantes de células nai realízanse tanto para nenos adultos.

A terapia con células T CAR é un tratamento máis novo que só se ofrecerá se xa tivo polo menos outros dous tratamentos para o seu PMBCL.

Nalgúns casos, pode acceder á terapia con células T CAR uníndose a un ensaio clínico. 

A terapia con células T CAR implica un precodeiro inicial similar ao transplante de células nai, onde os linfocitos de células T son eliminados do teu sangue durante un procedemento de aférese. Do mesmo xeito que os linfocitos de células B, as células T forman parte do teu sistema inmunitario e traballan coas túas células B para protexelo de enfermidades e enfermidades.

Pulse AQUÍ
Para obter información máis detallada sobre os tipos de tratamento

Tratamento de primeira liña

Deberá comezar o tratamento pouco despois de que volvan todos os resultados das probas. Nalgúns casos, pode comezar antes de que estean todos os resultados da proba.

Pode ser bastante abrumador cando comeza o tratamento. Podes ter moitos pensamentos sobre como vai facer fronte, como xestionar a túa casa ou como podes estar enfermo.

Informe ao seu equipo de tratamento se cre que pode necesitar apoio adicional

Poden axudarche remitíndote para que vexa un traballador social ou outro profesional da saúde para axudarche a resolver algúns retos da vida cotiá que podes enfrontar. Tamén pode poñerse en contacto coas enfermeiras de coidados de linfoma facendo clic no botón "Contactar connosco" na parte inferior desta páxina.

Cando comeza o tratamento por primeira vez, chámase "tratamento de primeira liña". Pode ter máis dun medicamento, e estes poden incluír quimioterapia, un anticorpo monoclonal ou terapia dirixida. Nalgúns casos, pode ter tratamento de radiación ou cirurxía tamén, ou en lugar de medicamentos.

Ciclos e protocolos de tratamento

Cando teñas estes tratamentos, terás en ciclos. Isto significa que terá o tratamento, despois un descanso, despois outra rolda (ciclo) de tratamento. Para a maioría das persoas con PMBCL, a quimioinmunoterapia é eficaz para lograr unha remisión (sen signos de cancro).

O tratamento estándar de primeira liña para PMBCL pode incluír:

O R-CHOP é un tratamento común para PMBCL e inclúe a combinación de rituximab (un MAB) con tres medicamentos de quimioterapia: ciclofosfamida, doxorrubicina e vincristina. Tamén terás un esteroide chamado prednisolona. R-CHOP adoita administrarse nun día cada 14 ou 21 días.

O cuarto día despois do tratamento, tamén terás unha inxección na barriga para axudar aos teus glóbulos brancos a medrar máis rápido.

Inclúe os mesmos medicamentos que o R-CHOP pero coa adición doutra quimioterapia chamada etopósido. Este protocolo dáse en diferentes doses dependendo da súa situación individual. O DA no nome significa "dose axustada". Dáse durante un período de cinco días cada 21 días. O sexto día, tamén terás unha inxección na barriga para axudar aos teus glóbulos brancos a medrar máis rápido.

Algunhas anomalías xenéticas poden significar que as terapias dirixidas funcionarán mellor para ti, e outras anomalías xenéticas ou a xenética normal poden significar que a quimioinmunoterapia funcionará mellor.  

Esta é unha quimioterapia e pódeselle dar se ten ou corre o risco de sufrir PMBCL no cerebro ou na medula espiñal. O médico daralle unha agulla nas costas (en condicións estériles) e inxectará o metotrexato no líquido que rodea a medula espiñal. Podes ter isto con R-CHOP ou DA-R-EPOCH.

Como se mencionou anteriormente

Estes poden incluír terapias dirixidas e outros tratamentos. Pregúntalle ao teu médico se é elixible para algún ensaio clínico de tratamento de primeira liña.

Para máis información consulte
Comprensión dos ensaios clínicos
Para máis información consulte
Efectos secundarios do tratamento
Pulse AQUÍ
Para máis información sobre protocolos de tratamento específicos

Terapia de segunda liña

Despois do tratamento, a maioría de vostedes entrarán en remisión. A remisión é un período no que non quedan signos de PMBCL no teu corpo ou cando o PMBCL está baixo control e non require tratamento. A remisión pode durar moitos anos, pero ás veces PMBCL pode "recaer" (volver). Cando isto suceda, terá que comezar o tratamento de novo, pero pode ser diferente do tratamento que tivo no pasado. 

Moi raramente, algunhas persoas poden non responder ao tratamento de primeira liña ou entrar en remisión. Se isto ocorre, o teu PMBCL chámase "refractario". Cando teña PMBCL refractario, o seu médico quererá probar un tipo diferente de medicación.

O tratamento que ten se ten PMBCL en recaída ou refractario chámase tratamento de segunda liña. O obxectivo do tratamento de segunda liña é poñerche de novo en remisión. Se ten máis remisión, despois recaída e ten máis tratamento, estes seguintes tratamentos chámanse tratamento de terceira liña, tratamento de cuarta liña, etc.

Como elixe o médico o mellor tratamento para o PMBCL en recaída ou refractario?

No momento da recaída, a elección do tratamento dependerá de varios factores, incluíndo:

  • Canto tempo estivo en remisión
  • A túa saúde e idade en xeral
  • Que tratamento/s PMBCL recibiu no pasado
  • As túas preferencias.

Os tratamentos comúns de segunda liña e de última liña para PMBCL poden incluír:

 Un transplante de células nai

Pódese ofrecerlle un transplante de células nai se sufriu unha recaída, pero non é apto para todos. O seu médico considerará varias cousas antes de decidir se esta é unha opción adecuada para vostede.

Fai clic nos transplantes de células nai a continuación para obter máis información.

Pembrolizumab

Un inhibidor do punto de control inmunitario (ICI), dáse como monoterapia para o PMBCL refractario ou despois de dúas terapias anteriores para o PMBCL en recaída (non dispoñible no PBS). Pembrolizumab pode ser eficaz se as células do linfoma teñen os puntos de control inmunitarios PDL1 ou PDL2.

Terapia de células T con receptor de antíxeno quimérico (terapia de células T CAR)

A terapia con células T CAR só está aprobada actualmente para persoas que xa tiveron polo menos dous tipos diferentes de tratamento para o seu PMBCL. Para obter máis información sobre a terapia con células T CAR, prema na seguinte ligazón.

Participación en ensaios clínicos

Recoméndase que, sempre que necesite iniciar novos tratamentos, pregunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos aos que pode ser elixible.

Para máis información consulte
Terapia con células T CAR
Para máis información consulte
Transplantes de células nai

Efectos secundarios do tratamento do linfoma

Hai moitos efectos secundarios diferentes do tratamento, e poden ser diferentes entre as persoas e os tipos de tratamento. O seu médico e enfermeira analizarán o que pode experimentar antes de comezar o tratamento. 

Algúns efectos secundarios poden incluír:

  • Cambios na túa conta sanguínea
  • Sentirse mal no estómago (náuseas) e/ou vómitos
  • Dolor na boca (mucosite); tamén pode notar un cambio no sabor dos alimentos e bebidas
  • Problemas intestinais como estreñimiento ou diarrea
  • Cansazo ou falta de enerxía non axudados polo descanso ou o sono (fatiga)
  • Dores e dores musculares (mialxia)
  • Dores e dores nas articulacións (artralxia)
  • Perda e/ou adelgazamento do cabelo (alopecia)
  • Néboa mental e dificultade para lembrar cousas ("cerebro de quimioterapia")
  • Sensación alterada nas mans e nos pés, como formigueo, agullas ou dor (neuropatía)
  • Fertilidade reducida ou menopausa precoz (cambio de vida).

Para obter máis información sobre os efectos secundarios, prema na seguinte ligazón.

Que ocorre despois do tratamento?

Ás veces a efectos secundarios do tratamento pode continuar ou desenvolverse meses ou anos despois de completar o tratamento. Isto chámase efecto tardío. 

Tratamento de acabado

Este pode ser un momento difícil para moitas persoas e algunhas das preocupacións comúns poden estar relacionadas con:

  • físico
  • Benestar mental
  • Saúde emocional
  • Relación
  • Traballo, estudo e actividades sociais
Para máis información consulte
Tratamento de acabado

Cal é o prognóstico de PMBCL?

O prognóstico é o termo usado para describir o camiño probable da súa enfermidade, como responderá ao tratamento e como o fará durante e despois do tratamento.

Hai moitos factores que contribúen ao seu prognóstico e non é posible dar unha declaración global sobre o prognóstico. Non obstante, a PMBCL adoita responder ben ao tratamento e moitas persoas diagnosticadas poden curarse, o que significa que despois do tratamento non hai signos de PMBCL no seu corpo ou teñen remisións duradeiras.

Factores que poden afectar o prognóstico

Algúns factores que poden afectar o seu prognóstico inclúen:

  • A súa idade e saúde xeral no momento do diagnóstico
  • Como responde ao tratamento
  • Que mutacións xenéticas ten, se as hai

Se desexa saber máis sobre o seu propio prognóstico, fale co seu hematólogo especialista, que poderá explicarlle os seus factores de risco e prognóstico.

Supervivencia: vivir con e despois de PMBCL

Un estilo de vida saudable ou algúns cambios positivos no estilo de vida despois do tratamento poden ser de gran axuda para a súa recuperación. Hai moitas cousas que podes facer para axudarche a vivir ben con PMBCL. 

Moitas persoas consideran que despois dun diagnóstico ou tratamento de cancro cambian os seus obxectivos e prioridades na vida. Coñecer cal é a túa "nova normalidade" pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas da túa familia e amigos poden ser diferentes ás túas. Podes sentirte illado, fatigado ou calquera número de emocións diferentes que poden cambiar cada día.

Obxectivos despois do tratamento

Os principais obxectivos despois do tratamento para o seu PMBCL é volver á vida e:            

  • ser o máis activo posible no seu traballo, familia e outras funcións da vida
  • diminuír os efectos secundarios e síntomas do cancro e o seu tratamento      
  • identificar e xestionar calquera efecto secundario tardío      
  • axudarche a manterte o máis independente posible
  • mellorar a súa calidade de vida e manter unha boa saúde mental

Rehabilitación do cancro

Pódense recomendarlle diferentes tipos de rehabilitación do cancro. Isto podería significar calquera dunha ampla gama de servizos como:     

  • terapia física, xestión da dor      
  • planificación nutricional e de exercicio      
  • asesoramento emocional, laboral e financeiro. 
Para máis información consulte
Saúde e Benestar

Outros recursos para ti

Resumo

  • O linfoma mediastínico primario de células B (LMPBC) é un subtipo de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), un tipo de linfoma non Hodgkin.
  • PMBCL chámase porque este linfoma comeza no teu mediastino - na súa cavidade torácica.
  • Moitos síntomas están relacionados co crecemento do tumor no peito que exerce presión sobre as vías respiratorias, os pulmóns ou outros órganos do peito.
  • Síntomas B son un grupo de síntomas que poden ocorrer cando ten PMBCL. Debes avisar ao teu médico se tes estes. 
  • O PMBCL é un linfoma agresivo polo que cómpre comezar o tratamento pouco despois do diagnóstico, pero ata o estadio avanzado 3 ou 4 PMBCL pode curarse.
  • O PMBCL pode recaer, polo que pode necesitar tratamento máis dunha vez.
  • As nosas enfermeiras de coidados de linfoma están dispoñibles para falar sobre o seu diagnóstico, tratamento e recursos dispoñibles. Fai clic no botón Contacte connosco na parte inferior da pantalla para obter máis información.

Apoio e información

Máis información sobre as probas de sangue aquí - Probas de laboratorio en liña

Máis información sobre os teus tratamentos aquí - Tratamentos contra o cancro eviQ - Linfoma

Subscríbete ao boletín

Comparte esta
cesta

Rexístrate no boletín

Contacta con Linfoma Australia hoxe!

Teña en conta: o persoal de Lymphoma Australia só pode responder aos correos electrónicos enviados en inglés.

Para as persoas que viven en Australia, podemos ofrecer un servizo de tradución por teléfono. Fai que a túa enfermeira ou familiar que fale inglés nos chame para organizalo.